Uvod

Ehokardiografija je zlatni standard za postavljanje dijagnoze, a potvrđuje se magnetskom rezonacijom.

Spužvasta kardiomiopatija ili engl. noncompaction cardiomyopathy je rijetka kongenitalna kardiomiopatija koja spada u manju skupinu tzv. neklasificiranih kardiomiopatija. Dijagnoza se može utvrditi u bilo kojoj životnoj dobi. Poremećaj nastaje zastojem u razvoju miokarda između 4. i 18. tjedna kada je fetalni srčani mišić spužvast (1, 2). Usporedno s razvojem koronarnih arterija trabekule bi normalno trebale regredirati. Tijekom vremena dolazi do kroničnog zatajivanja srca, malignih ventrikularnih aritmija i sustavnih embolija.U kliničkoj slici prevladavaju simptomi srčane insuficijencije koji variraju od bržeg umaranja i smetnji disanja do gušenja, intolerancije najmanjeg napora i srčane dekompenzacije. Mogu se javiti bolovi u prsima i maligne aritmije koje mogu dovesti do nagle srčane smrti. Postoji opasnost od povećanog rizika stvaranja krvnih ugrušaka između trabekula i nastanka udaljenih embolija (3).

Ehokardiografija je zlatni standard za postavljanje dijagnoze, a potvrđuje se magnetskom rezonacijom. U obzir dolaze i višeslojna kompjutorizirana tomografija miokarda i pozitron emisijska tomografija (4). Ponekad je potrebna biopsija miokarda. Uz liječenje srčane insuficijencije i aritmija, krajnja je mogućnost ugradnja implantabilnog kardioverter defibrilatora i transplantacija srca. 

Prikaz slučaja

Bolesnica rođena 1944. godine, s blagom šećernom bolesti tipa 2 i hiperlipidemijom, prvi put se javila u našu polikliniku u siječnju 2008. godine zbog atipične grudne boli. Tijekom kliničkog pregleda bila je kardiovaskularno kompenzirana s nižim krvnim tlakom (100/70 mmHg).

U EKG-u su registrirani plitko negativni T valovi u D2, D3 i aVF te u V4 – V5 odvodima (inferolateralno), QS zubac u V1 – V3 odvodima, pojedinačne supraventrikularne (SVES) i ventrikularne ekstrasistole (VES).

Učinjena je ergometrija na bicikl ergometru tijekom koje su registrirane česte monotopne VES nakon rada i ST denivelacija silaznog tijeka do -1 mm. Postigla je 90% maksimalne frekvencije srca (FS).

Ultrazvuk srca (ECHO) je pokazao nisku istisnu frakciju (EF 25%) i aortalnu regurgitaciju prvog stupnja. U terapiju je uvedena mala doza bisoprolola (1,25 mg), ramipril 1,25 mg i simvastatin 40 mg. Preporučena je hospitalizacija i obrada na odjelu kardiologije u kliničkoj bolnici.

Na kontrolu dolazi nakon 5 godina (2013. godine). Nije bila hospitalizirana. Terapiju uzima, subjektivno se žalila na zaduhu. KV je bila kompenzirana, niskog tlaka (90/60 mmHg). U ponovljenim pretragama ergometrija je ponovo bila pozitivna (postigla je 69% maksimalne FS. VES. zaduha, zamor), a na ehokardiografiji dilatiran lijevi ventrikul (LVIDd/s: 63/52 mm) i lijevi atrij (LA: 57 mm). EF 35%, dilatirana ascendentna aorta (do 42 mm). Globalna hipokinezija. Aortalna regurgitacija (AR) 1.-2. angio stupnja, PHT 539 ms. Mitralna regurgitacija (MR) 2. i trikuspidalna regurgitacija (TR) 2.-3. angio stupnja. Povišen tlak u plućnoj arteriji (PAPs 50 mmHg). U terapiju uveden varfarin i torasemid 5 mg.

Dijagnoza: Dilatativna kardiomiopatija. Kronično srčano zatajivanje. Ventrikularna i supraventrikularna ekstrasistolija. Šećerna bolest tip 2, HLP. KOBP.

Ponovljeni nalaz ECHO nakon 5 mjeseci. Jednak prethodnom uz primjedbu da lijevi ventrikul ima apokalno sferičan oblik. Terapija je nešto izmijenjena u nebivolol 1,25 mg, trandolapril 2 mg, rosuvastatin 10 mg, furosemid 1 tbl uz KCl ½ tablete svaki drugi dan. Ponovo preporučena hospitalizacija.

Nakon 2 mjeseca ponovo se javlja zbog pogoršanja simptoma u smislu vrlo brzog umaranja, nedostatka zraka i slabosti. Noću mora spavati na povišenom uzglavlju. U terapiju je uveden metildigoksin 0,1 mg i spironolakton 25 mg dnevno.

Na kontrolni pregled dolazi nakon 9 mjeseci (prosinac 2013.) U međuvremenu je bila hospitalizirana na Zavodu za kardiologiju gdje je dijagnosticirana spongiformna kardiomiopatija i akutizacija kroničnog srčanog zatajivanja, nepostojana ventrikularna tahikardija, ventrikularna i supraventrikularna ekstrasistolija, kronična bubrežna bolest i subklinička hipotireoza.

ECHO: XII./13.: LVIDd 63 mm, EF 35%, LA 51 mm, korijen aorte 38 mm, desni ventrikul (RV) 32 mm. Akinezija inferoposterolateralne stijenke, globalna hipokinezija. AR 1.-2., MR 1.-2. i TR 1. angio stupnja, PAPs 50 mmHg. Pseudonormalizacija mitralnog protoka. Desni atrij također povećan. Spužvasti miokard lijevog ventrikula.

Holter: Prosječna FS 80/min. (47-116). Najdulja RR pauza 1,7 s. 22709 VES, od toga 997 puta u parovima i 224 puta u nizovima do 23 VES u nizu. 2731 SVES, od toga 59 puta u parovima i 22 puta u nizovima (do 10 SES u nizu). U terapiju je umjesto nebivolola uveden amiodaron. Kontrola je preporučena za 2 mjeseca. Subjektivno se osjećala dobro.

Zadnja kontrola u rujnu 2015.godine

Holter: Prosječna FS je bila 72/min. (47-117) 5492 VES (od toga 15 puta u parovima). 468 SES (od toga 11 puta u parovima i 12 puta u nizovima, do 7 SES u nizu). Najdulja RR pauza 1,8 s. Nije bilo VT. Znatno poboljšanje nalaza. ECHO je odgovarao ranijem.

Dijagnoza: Spongiformna kardiomiopatija. Stanje po akutizaciji kroničnog srčanog zatajivanja (2013.). Nepostojana VT. Ventrikularna i supraventrikularna ekstrasistolija. Supraventrikularna paroksizmalna tahikardija. Mitralna insuficijencija 2. ango stupnja, aortalna insuficijencija 1. angio stupnja. Hijatalna hernija. Hiperlipoproteinemija tip IIA. KOBP. Kronična bubrežna bolest. Subklinička hipotireoza. Pušenje. Terapija: dalje ista.

Rasprava

Radilo se o bolesnici kod koje su dominirali simptomi zatajivanja srca i velik broj ekstrasistola te maligne aritmije. U početku nije prepoznat organski supstrat što upućuje da kod bolesnika sa zatajivanjem srca i malignim aritmijama treba misliti i na ovu vrstu kardiomiopatije. Egzaktna dijagnoza postavljena je na klinici. Uz primijenjenu standardnu terapiju kroničnog srčanog zatajivanja i antiaritmijsku terapiju, stanje bolesnice se stabiliziralo, a ekscitabilnost miokarda je znatno suprimirana.

Literatura

1. Espinola-Zavaleta N, Soto E, Castellanos LM, Játiva-Chávez S, Keirns C. Non-compacted Cardiomyopathy: Clinical-Echocardiographic Study. Cardiovasc Ultrasound 2006;4:35. doi:10. 1186/1476-7120-4-35.

2. Oechslin E, Jenni R. Non-compaction of the Left Ventricular Myocardium - From Clinical Observation to the Discovery of a New Disease. 2006. Archived from the original (webpage) on 2007-09-29. Retrieved 2007-06-1.

3. Weiford BC, Subbarao VD, Mulhern KM. Noncompaction of the ventricular myocardium. Circulation 2004;109:2965–71.

4. Kalavakunta JK, Tokala H, Gosavi A, Gupta V. Left ventricular noncompaction and myocardial fibrosis: a case report". International Archives of Medicine 2010;3:20. doi:10.1186/1755-7682-3-20.