Tumor varira u dimenzijama od 2 mm do 20 cm, a svega oko 10% bolesnika sa Zollinger-Ellisonovim sindromom ima resektabilnu leziju.

Klinička slika

Bol. Karakteristična je za peptičnu ulkusnu bolest, a prisutna je u velikog broja bolesnika. U oko dvije trećine bolesnika tumor je smješten u bulbarnom segmentu dvanaesnika, dok se kod ostalih nalazi u distalnom dijelu dvanaesnika, jejunumu ili na multiplim lokacijama.

Proljev. Posljedica je hipersekrecije želučane kiseline i javlja se u oko polovice bolesnika. Visoka koncentracija želučane kiseline može oštetiti jejunalnu sluznicu, inaktivirati pankreasne lipaze i precipitirati žučne soli dovodeći do dijareje. Visoka razina gastrina dovodi do inkompletne apsorpcije Na i vode u crijevu te pojačava motilitet što također pospješuje nastanak proljeva.

Endokrini poremećaji. U oko 1/5 bolesnika sa Zollinger-Ellisonovim sindromom razvijaju se različiti endokrini poremećaji kao što su: hiperparatireoidizam, te tumori hipofize, nadbubrežnih žlijezda, ovarija i štitnjače. U sklopu sindroma MEN I, koji pokazuje autosomno dominantni oblik nasljeđivanja, prisutni su tumori pankreasa, hipofize i paratireoidnih žlijezda.

Dijagnostika

Temelji se na sljedećim elementima:

a. Razina gastrina

Bolesnici sa Zollinger-Ellisonovim sindromom obično imaju povišene vrijednosti gastrina u bazalnim uvjetima, a nema porasta jedan sat nakon objeda. Razina gastrina raste nakon intravenske aplikacije 200 j. sekretina, a još izrazitije nakon i.v. infuzije kalcija.

b. Lučenje želučane kiseline

Lučenje želučane kiseline u ovih bolesnika kreće se u bazalnim uvjetima iznad 10 mEq/sat, a odnos bazalna vrijednost/najviša vrijednost veći je od 0,6.

c. Angiografija

S obzirom da su ovi tumori dobro vaskularizirani, angiografija može pomoći u postavljanju dijagnoze Zollinger-Ellisonova sindroma.

Liječenje

a. Kirurški zahvati

Totalna gastrektomija. To je tradicionalna terapija s 10 godišnjim preživljenjem od oko 50%. Većina bolesnika umire od posljedica metastatske bolesti.

b. Konzervativna terapija

Inhibitori protonske pumpe su lijekovi izbora kod ovih bolesnika.

Antagonisti H2 receptora u kombinaciji s antikolinergičnim lijekovima koriste se u kombinaciji s V+D procedurama.