Općenito je prihvaćeno da su primarni kožni limfomi klinički i histološki podtip ekstranodalnih limfoma. To su neoplazme imunskog sustava obilježene proliferacijom T ili B limfocita koje pokazuju afinitet prema epidermisu (epidermotropizam). Primarni limfomi kože (PKL) imaju različiti klinički tijek i prognozu od histološki sličnih sistemskih limfoma koji kožu zahvaćaju sekundarno te zahtijevaju različit terapijski pristup. Budući da klinička i histopatološka slika primarnih i sekundarnih limfoma kože može biti slična, važno je napraviti cjelovitu obradu svakog bolesnika da bi se odredile te razlike, što je vrlo važno za izbor odgovarajuće terapije i prognozu bolesti.

Od 2005. godine za razvrstavanje primarnih kožnih limfoma primjenjuje se klasifikacija Svjetske zdravstvene organizacije (World Health Organization, WHO) i EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer) koja je revidirana 2018. godine. Temelj svake klasifikacije limfoma je njihova podjela u T- ili B-limfome, tj. podjela uzima u obzir prisutnost T- ili B-limfocita. WHO-EORTC klasifikacija razlikuje T-stanične limfome kože, B-stanične limfome kože i skupinu nezrelih hematopoetskih novotvorevina.

Za pristup klasifikaciji limfoma potrebno je uzeti u obzir sljedeće parametre: kliničku sliku (promjene kože, promjene jetre, slezene i tonzila), biopsiju kože, rutinske laboratorijske pretrage (hemogram, testovi jetre, funkcija bubrega, acidum uricum, LDH, bakar u serumu), elektroforezu serumskih proteina, biopsiju povećanog limfnog čvora, sternalni punktat, biopsiju kosti, UZV i CT limfnih čvorova, imunohistokemijske i molekularno-biološke karakteristike limfocita. Cilj klasifikacije limfoma je prepoznavanje homogenih skupina bolesnika kojima je potrebna različita terapija. Stupanj bolesti određuje se primjenom TNMB sustava kao i u većine drugih malignih bolesti. Dijagnostički postupci i liječenje primarnih limfoma kože zahtijevaju iskustvo i multidisciplinarni pristup što je moguće isključivo u većim centrima s odgovarajućim brojem bolesnika. Poznavanje specifičnih kliničko-patoloških karakteristika kožnih limfoma neophodno je za točnu dijagnozu. U usporedbi sa sistemskim limfomima, za dijagnostiku kožnih limfoma ključna je klinička prezentacija bolesti. Zbog postavljanja dijagnoze, određivanja stupnja bolesti (staging) i plana liječenja svaki novi bolesnik s limfomom kože treba biti predstavljen timu u kojem su dermatolog (dermatoonkolog), patolog i hematolog, a po potrebi stručnjaci drugih specijalnosti.

T-stanični limfomi kože (Cutaneous T-cell Lymphomas, CTCL) su heterogena skupina neoplazmi obilježena bujanjem maligno promijenjenih, u koži udomljenih (engl. skin-homing T-cells) T-limfocita. Riječ je o složenoj i raznolikoj skupini bolesti sa značajnim razlikama u kliničkoj slici, histopatološkoj prezentaciji, imunofenotipu, kliničkom tijeku i prognozi bolesti. CTCL čine 75% svih primarnih limfoma kože, a najčešći su oblici Mycosis fungoides (MF) i Sẻzaryjev sindrom.

Mycosis fungoides (MF) je epidermotropni T-stanični primarni limfom kože obilježen proliferacijom malih do srednje velikih limfocita s cerebriformnim jezgrama. Pripada skupini limfoma niskog stupnja maligniteta. Najčešće je indolentnog tijeka sa sporom progresijom tijekom godina, od makuloznih promjena do infiltriranih plakova i tumorskih tvorbi. U kasnijim stadijima bolesti mogu biti zahvaćeni limfni čvorovi i visceralni organi.

Liječenje MF-a

U ranim stadijima MF-a (stadij IA, IB, IIA) najprihvatljivija je na kožu usmjerena terapija. Primjenjuju se lokalni kortikosteroidi, lokalni citostatici (mekloretamin, HN2), karmustin (BCNU), lokalni retinoid beksaroten gel, fototerapija (uskospektralna UVB), te fotokemoterapija (PUVA). U kasnijim stadijima MF-a primjenjuje se PUVA terapija uz retinoide (rePUVA), beksaroten, PUVA u kombinaciji s rekombinantnim interferonom a, niske doze metotreksata i radioterapija uz primjenu linearnog akceleratora (Total Skin Electron Beam, TSEB) kao i površinska radioterapija.

Rano kliničko prepoznavanje promjena na koži i rano postavljanje dijagnoze od neprocjenjive je vrijednosti za bolesnika.