Mijelodisplastični sindromi heterogena su skupina poremećaja hematopoeze karakterizirana displazijom jedne ili više linija hematopoeze u koštanoj srži, te inefektivnom hematopoezom i citopenijama u perifernoj krvi. Većinom se javljaju u pacijenata starije životne dobi i nose rizik za transformaciju u akutnu mijeloičnu leukemiju. Temelj tradicionalnog shvaćanja patogeneze ovog poremećaja jesu stečene genetske abnormalnosti krvotvorne matične stanice, uslijed starenja ili određenih noksi. Međutim, sve više kliničkih opservacija i imunoloških studija mijelodisplastične sindrome povezuje i s kroničnom upalom. Prikazujemo bolesnicu u dobi od 57 godina, kod koje je inicijalno postavljena dijagnoza autoimunosne bolesti, nedeterminirane kolagenoze, koja je liječena od strane nadležnog imunologa/reumatologa. Postupno se u laboratorijskim nalazima uočava pancitopenija te se hematološkom obradom postavlja dijagnoza mijelodisplastičnog sindroma s viškom blasta tipa 1, visokog rizika po IPSS-u (engl. kratica za International prognostic scoring system). Tijek liječenja ove bolesnice kompliciran je mnogobrojnim infektivnim komplikacijama, što govori u prilog poremećene funkcije imunosnog sustava, čak i prije same pojave autoimunosnih fenomena i mijelodisplazije. Epidemiološke studije pokazuju veću incidenciju autoimunosnih fenomena i bolesti u populaciji bolesnika s mijelodisplastičnim sindromom, u čak 10 – 20% bolesnika. Također pojava autoimunosnih manifestacija može prethoditi dijagnozi mijelodisplastičnog sindroma, i obratno. Pretkliničke studije nam daju uvid u podležeće imunološke patofiziološke mehanizme, pokazujući prisutnost imunosne deregulacije u ovim dvjema, naizgled vrlo različitim, skupinama bolesti. S obzirom na sve više podataka na kliničkoj i pretkliničkoj razini o povezanosti mijelodisplastičnih sindroma i autoimunosnih poremećaja, svakako je potrebno uzeti u obzir mogućnost istovremene pojave obiju bolesti, radi praćenja i liječenja bolesnika.

Ana Zelić Kerep,Ana Kotris, Marino Narančić, Inga Mandac Smoljanović