Novosti u dijagnostici i liječenju autoimunosne hemolitičke anemije
02.03.2023.
Autoimunosna hemolitička anemija je rijetka bolest imunosnog sustava koju karakterizira hemoliza vlastitih eritrocita uzrokovana autoprotutijelima i/ili aktiviranim komponentama komplementa.
Ovisno o osnovnoj bolesti, autoimunosna hemolitička anemija može biti primarna ili sekundarna, a prema serološkim karakteristikama autoprotutijela dijeli se na toplu, hladnu i miješanu. Dijagnoza bolesti postavlja se na temelju pozitivnog rezultata direktnoga antiglobulinskog testa, anemije i prisutnih laboratorijskih pokazatelja hemolize. U vrlo rijetkim slučajevima mogući su oblici autoimunosnih hemolitičkih anemija s negativnim direktnim antiglobulinskim testom. Uz preciznu imunohematološku dijagnostiku potrebnu za razlikovanje pojedinih vrsta autoimunosnih anemija, za pravilno liječenje nužna je i dijagnostika osnovne bolesti.
U liječenju toplih autoimunosnih hemolitičkih anemija najčešće se primjenjuju kortikosteroidi, a u težim slučajevima i rituksimab. Kod hladnih autoimunosnih hemolitičkih anemija važno je utopliti bolesnika i izbjegavanje hladnoće, a medikamentozno liječenje rituksimabom s bendamustinom ili bez njega potrebno je u težim slučajevima. U refraktornim slučajevima paroksizmalne hladne hemoglobinurije uz rituksimab se primjenjuju imunosupresivni lijekovi. Za miješanu autoimunosnu hemolitičku anemiju uz kortikosteroide se preporučuje rano primijeniti rituksimab.
U liječenju simptomatske anemije primjenjuje se transfuzijsko liječenje, a za liječenje životno ugroženog bolesnika moguće je primijeniti intravenske imunoglobuline, plazmaferezu, a u rijetkim slučajevima retikulocitopenije i eritropoetin. Novi lijekovi, koji su trenutno u kliničkim istraživanjima, obećavajući su za liječenje teških oblika autoimunosnih hemolitičkih anemija, kao što su komplementom posredovane autoimunosne hemolitičke anemije ili refraktorni oblici hladnih autoimunosnih hemolitičkih anemija. Za praćenje terapijskog učinka autoimunosnih hemolitičkih anemija važno je poznavati kriterije kojima se definira odgovor na terapiju i ishod bolesti.
Cilj ovoga preglednog rada jest prikazati aktualna saznanja o dijagnostici i liječenju te praćenju učinka terapije autoimunosnih hemolitičkih anemija.
Mirela Raos, Dražen Pulanić, Sanja Maljković, Branka Golubić Ćepulić