Sjögrenov sindrom (SS) je sistemska autoimuna bolest koja prvenstveno zahvaća egzokrine žlijezde (slinovnice i suzne žlijezde), a kronična limfocitna infiltracija dovodi do tipičnih obilježja bolesti, suhoće očiju i usne šupljine. U etiopatogenezi razmatraju se endogeni čimbenici kao što su genski HLA polimorfizmi (povezanost s HLA-DR3i HLA-B8), povećana ekspresija gena koji sudjeluju u proizvodnji interferona (IRF-5, IL-12A, TN1P1). Kao mogući egzogeni čimbenici i pokretači imunološkog odgovora u patogenezi SS, spominju se razni virusi (citomegalovirus, Epstein-Barrov virus, humani T limfotropnog virusa tipa 1 i dr.) koji stvaranjem imunološkog kompleksa aktiviraju Toll-like receptore (TLR 3, 7 i 9) što dovodi do aktivacije stanica urođene imunosti i proizvodnje interferona (IFN). Plazmacitoidne dendritične stanice (PDC) su ključne stanice koje pojačano luče interferone tip I, medijatore aktivacije T i B limfocita. Prisutnost ovog tzv. „IFN tipa I potpisa” u monocitima pacijenata s primarnim SS (pSS) povezana s višim EULAR SS indeksom aktivnosti bolesti (ESSDAI), prisutnošću biljega aktivnosti (povećana razina IgG i/ ili hipokomplementemija) i povećane razine mRNA čimbenika aktivacije B limfocita (BAFF) u monocitima. Aktivirani T-limfociti infiltriraju i izravno oštećuju ciljne stanice i tkiva, ali i dodatno stvaranjem citokina i produkcijom interferona tip II, dok aktivirani B-limfociti stvaraju specifična autoantitijela (antiRo/SS-A, anti La/SS-B), reumatoidni faktor te rjeđe anticentromerna protutijela. Posljednja istraživanja ukazuju na dominantnu ulogu B limfocita u patogenezi pacijenata s pSS, a otkrivaju se i druge funkcije podskupina B limfocita, poput proizvodnje citokina i prezentacije antigena u autoimunoj patogenezi ove bolesti. Razine BAFF-a u plazmi i žlijezdama slinovnicama značajno su povišene u bolesnika s pSS-om, što je povezano s većom aktivnošću bolesti, ali i s većim rizikom od razvoja limfoma B stanica.

Zaključak: Istraživanja patofiziologije ove autoimune bolesti upućuju na aktivaciju epitelnih stanica sluznice i PDC, vjerojatno virusnom stimulacijom putem TLR. Taj proces dovodi do aktivacije urođenog istečenog imunološkog odgovora sa stvaranjem specifičnih autoantitijela i posljedičnim oštećenjem ciljnih tkiva. BAFF, induciran interferonom tipa I i II, stvara poveznicu između urođene istečene imunosti u patogenezi bolesti.

Jasminka Milas-Ahić