Sistemske manifestacije se pojavljuju u približno 25% bolesnika s primarnim Sjögrenovim sindromom (pSS). Klinička prezentacija sistemskih očitovanja SS je vrlo raznolika i može zahvatiti bilo koji organskisustav. Mogu nastati uslijed limfocitne infiltracije organa ili proliferacije B limfocita i odlaganja imunih kompleksa. Umor je najčešća sistemska manifestacija. Najznačajnije dermatološke manifestacije bolesti su palpabilna purpura, ulceracije, urtikarijalni i leukocitoklastični vaskulitis. Koštano-mišićne manifestacije se u bolesnika s pSS pojavljuju u širokom rasponu od artralgija do erozivnog artritisa. Zahvaćenost pluća se može očitovati kao nespecifična intersticijska pneumonija s fibrozom i traheobronhalna bolest s hiperreaktivnošću bronha, bronhiektazijama, bronhiolitisom ili učestalim respiratornim infekcijama. Bubrežne promjene se uočavaju u 10 do 20% bolesnika sa SS. Kao posljedica limfocitne infiltracije razvija se tubularni intersticijski nefritis, renalna tubularna acidoza tipa I ili nefrogeni dijabetes insipidus. Znatno rjeđe upalni proces zahvaća glomerule dovodeći do glomerulonefritisa. Jetreni poremećaji se nalaze u oko 20% bolesnika sa SS, a najčešće se očituju upalnim promjenama intrahepatalnih žučnih vodova nalikujući primarnoj bilijarnoj cirozi. Zahvaćenost perifernog živčanog sustava se manifestira senzomotornom aksonalnom polineuropatijom, senzornom ataksičnom i autonomnom neuropatijom, mononeuritisom multiplex, kranijalnim neuropatijama iradikulopatijama. Od promjena središnjeg živčanog sustava opisuju se optička neuropatija, hemipareza, poremećaji pokreta, cerebelarnisindromi, tranzitorne ishemijske atake, rjeđe transverzalni mijelitis i progresivna mijelopatija. Simptomi vaskulitisa mogu varirati od mononeuritis multiplexa do ishemije crijeva i disfunkcije zahvaćenih organa. Razvoj non-Hodgkinovog limfoma B-stanica predstavlja glavnu komplikaciju bolesti i pojavljuje se u 5–7% bolesnika sa Sjögrenovim sindromom. Većina limfoma je ekstranodalna, poput limfoma povezanog s limfnim tkivom sluznice (MALT) s najčešćim zahvaćanjem žlijezda slinovnica, ali mogu biti zahvaćeni i drugi organi poput želuca, pluća, jetre, slezene. Sjögrenov sindrom je heterogena bolest koja se najčešće prezentira blagim kliničkim tijekom, a u manjeg dijela bolesnika poprima teški oblik sa sistemskim manifestacijama i lošim ishodom. 

Katarina Borić, Dijana Perković