Pulmolozi koji se bave PPF-om imaju na raspolaganju niz mogućnosti liječenja ove bolesti. To uključuje i pažljivo promatranje bolesnika. Terapijske mogućnosti uključuju imunomodulatorne lijekove, antifibrotičke agense, palijativnu i suportivnu njegu i za manji dio pacijenata, transplantaciju pluća.

Nakon što se pacijentu dijagnosticira PPF, važno je zapamtiti da dijagnostički kriteriji iz smjernica nisu potpuno isti kao oni prihvaćeni za nadoknadu antifibrotičkih tretmana u različitim zemljama.

Antifibrotski lijekovi za idiopatsku plućnu fibrozu (IPF) usporavaju progresiju bolesti. Nakon, otkrića da bolesti koje nisu povezane s IPF-om, kao što je reumatoidni artritis (RA), pokazuju ponašanje slično IPF-u, dovelo je do upotrebe istih lijekova za slična stanja, čak i ako nisu IPF.

Jedan od primarnih izazova s ​​kojima se suočavaju pulmolozi u liječenju PPF-a je određivanje prikladnog vremena za početak liječenja. Čimbenici koje treba uzeti u obzir uključuju opterećenje simptomima, ozbiljnost plućnog propadanja, radiološke karakteristike, znakove alveolarne upale, čimbenike rizika za progresiju, kvalitetu života, preferencije bolesnika i povijest bolesti. O svemu tome najbolje bi se raspravljalo u multidisciplinarnom timu, uključujući pulmologe, medicinske sestre, stručnjake za palijativnu skrb, liječnike medicine rada i druge.

Trenutačne smjernice preporučuju nintedanib za liječenje PPF-a za pacijente kod kojih nije uspjelo standardno liječenje fibrotične intersticijske bolesti pluća. Međutim, definicija "standardnog liječenja" ostaje tema rasprave, a priznaje se da se smjernice za standardne skrbi temeljene na dokazima razlikuju među pacijentima.

Odabir pravog pristupa

Odluka o izbor između antifibrotičkih i protuupalnih terapija ovisi o tome ima li pacijent pretežno upalni ili fibrotski progresivni fenotip. Određene kliničke karakteristike pridonose odluci. Čimbenici kao što su mlađa dob, ženski spol i prisutnost bolesti vezivnog tkiva naginju ka upalnom fenotipu. Radiološki obrasci, kao što su organizirana upala pluća, preosjetljiva upala pluća ili uzorci slični intersticijskoj upali pluća također pružaju vrijedne tragove. Dodatno, genetika igra važnu ulogu, s kraćim telomerima koji ukazuju na fibrotičniji fenotip i povećani rizik od nuspojava imunomodulatornog liječenja kod ILD-a koji nisu IPF.

Uloga suportivne njege

Učinkovito liječenje PPF-a nadilazi farmakološke intervencije. Obuhvaća upravljanje simptomima, edukaciju pacijenata o cijepljenju i prestanku pušenja te poticanje mreža socijalne podrške. Psihološka podrška, dodatna terapija kisikom i plućna rehabilitacija sastavni su dijelovi skrbi. O odlukama u liječenju ključnu ulogu ima pacijent.