Liječenje bolesnika s autoimunosnom hemolitičkom anemijom
22.08.2023.
Autoimunosna hemolitička anemija je relativno rijetka bolest za koju se procjenjujeda se javlja u 1 do 3 slučaja na 100 000 stanovnika godišnje. Zahvaća sve uzraste, s time da se u više od 70 % slučajeva javlja u bolesnika starijih od 40 godina, s najvećom incidencijom između 60 i 70 godina. Cilj ovoga rada objavljenog u Acta medica Croatica bio je istražiti obilježja bolesnika, serološka obilježja autoprotutijela, hematološke pokazatelje anemije, biokemijske pokazatelje hemolize i liječenje bolesnika s AIHA-om.
Autoimunosna hemolitička anemija (AIHA) je vrlo rijetka autoimunosna bolest uzrokovana autoprotutijelima usmjerenima na bolesnikove eritrocite koja se dokazuje kliničkom slikom, biokemijskim pokazateljima hemolize uz isključenje ostalih uzroka hemolize i pozitivnim direktnim antiglobulinskim testom (DAT), osim kod DAT negativnih AIHA. Pozitivan DAT mogu imati i zdrave osobe i bolesnici bez AIHA-e. Liječenje ovisi o vrsti AIHA-e i osnovnoj bolesti, a sastoji se od više linija terapije. Transfuzijsko liječenje je rizik zbog moguće prisutnih aloprotutijela prikrivenih autoprotutijelima koja mogu uzrokovati hemolitičku transfuzijsku reakciju (HTR).
Cilj rada bio je istražiti obilježja bolesnika, serološka obilježja autoprotutijela, hematološke pokazatelje anemije, biokemijske pokazatelje hemolize i liječenje bolesnika s AIHA-om.
Postupci: U ovo retrospektivno istraživanje uključeno je 27 bolesnika kojima je od 1.siječnja 2018. do 31.prosinca 2020. godine dijagnosticirana AIHA u Kliničkom bolničkom centru Zagreb. Za dijagnostiku su provedena imunohematološka ispitivanja i laboratorijski pokazatelji hemolize. Učinkovitost transfuzijskog liječena definirana je kao porast vrijednosti hemoglobina (Hb) ≥5 g/L po dozi koncentrata eritrocita.
Rezultati: Najviše je bolesnika dijagnosticirano s toplom AIHA-om (70,4 %), zatim s bolesti hladnih aglutinina (14,8 %) i miješanom AIHA-om (7,4 %), a najmanje s paroksizmalnom hladnom hemoglobinurijom (PCH, engl. Paroxysmal cold hemoglobinuria) i DAT-negativnom AIHA-om (po 3,7 % svaka). Prva linija terapije sastojala se od primjene kortikosteroida, a u drugoj i trećoj liniji 37 % bolesnika je primilo rituksimab. U 7,4 % bolesnika otkrivena su aloprotutijela. Transfuzijsko liječenje primilo je 81,5 % bolesnika, bez prijavljene transfuzijske reakcije. Učinkovitost transfuzijskog liječenja zabilježena je u 76,8 % slučajeva, s medijanom porasta Hb od 7,5 g/L po dozi krvi.
Zaključak: Najviše je bilo dijagnosticirano toplih AIHA, a najmanje PCH i DAT-negativnih AIHA. U prvoj liniji terapije primjenjivani su kortikosteroidi, dok je u drugoj i trećoj liniji terapije najčešće primijenjen rituksimab uz imunosupresivnu terapiju. Transfuzijsko liječenje bilo je uspješno u većine bolesnika, bez prijavljenih transfuzijskih reakcija.
Mirela Raos, Dražen Pulanić, Sanja Maljković, Branka Golubić Ćepulić
