Koji su uobičajeni simptomi sistemske skleroze?

Sistemska skleroza ili sklerodermija je češća u žena i tipično se pojavljuje u dobi od 30 do 60 godina. Udružena je sa sklerodaktiliojm, Raynaudovim fenomenom, teleangiektazijama, kserostomijom, disfagijom i Sjögrenovim sidromom (sicca sindrom, "suhi" sindrom).

Koji su karakteristični simptomi sklerodermijske bubrežne krize?

Sklerodermijska burežna kriza se manifestirakao akutno bubrežno zatajenje s pogoršanjem simptoma sklerodermije i novim javljanjem hipertenzije. Blago se mijenja sediment urina i javlja se mikroangiopatska hemolitička anemija.

Koji su rani simptomi nastanka sklerodermijske bubrežne krize?

Rani simptomi uključuju nastanak difuznog kožnog oblika skerodermije u zadnje 4 godine, naglo pogoršanje bolesti kože i prisutnost anti RNK-polimeraze. Nedavna intenzivna glukokortikoidna terapija (doze prednizona >15 g na dan) može uzrokovati nastanak sklerodermijske bubrežne bolesti.

Kakav je ishod?

Renalna kriza je vrlo opasna u bolesnika sa sistemskom sklerodermijom. Prije otkrića ACE inhibitora jednogodišnji mortalitet je iznosio 100%. Novija istraživanja su potvrdila da je rano preživljenje sklerodermijske bubrežne krize 70-80%.

Što je difuzna sistemska skleroza?

Difuzna sistemska skleroza je kronična multisistemska bolest nepoznata uzroka karakterizirana fibrozom kože, krvnih žila i unutarnjih organa. Patogeneza nije razjašnjena a uključuje imunosne mehanizme, oštećenje krvnih žila i aktivaciju fibroblasta. Bolest postepeno napreduje do značajnog zatajenja jednog ili više organskih sustava. Etiologija nije poznata što znači da nema etiloškog liječenja. Simptomatsko liječenje ovisi o dominantno zahvaćenom organu.