Sistemski eritematozni lupus
22.04.2024.
Sistemski eritematozni lupus (SLE) je kronična autoimuna bolest koju karakterizira upala i imunološki posredovana ozljeda više organskih sustava, uključujući mukokutani, mišićno-koštani, hematološki i bubrežni sustav. Otprilike 3,4 milijuna ljudi diljem svijeta dobilo je dijagnozu SLE.
Otprilike 90% ljudi sa SLE su žene. Iako ne postoje jednoobrazno prihvaćeni dijagnostički kriteriji za SLE, kriteriji klasifikacije Europskog saveza reumatoloških udruga iz 2019./American College of Rheumatology razvijeni za znanstvene studije procjenjuju se da su 96,1% osjetljivi i 93,4% specifični za SLE. Ovi kriteriji klasifikacije uključuju i kliničke čimbenike, kao što su vrućica, citopenija, osip, artritis i proteinurija, koji mogu biti indikativni za lupus nefritis; i imunološke mjere, kao što su autoantitijela specifična za SLE i niske razine komplementa.
Otprilike 40% ljudi sa SLE-om razvije lupusni nefritis, a procjenjuje se da 10% ljudi sa lupusnim nefritisom razvije završni stadij bubrežne bolesti nakon 10 godina. Primarni cilj liječenja je postići remisiju ili mirovanje bolesti, definirano minimalnim simptomima, niskim razinama autoimunih upalnih markera i minimalnom sistemskom potrebom za glukokortikoidima, dok se pacijent liječi dozama održavanja imunomodulatornih ili imunosupresivnih lijekova. Ciljevi liječenja uključuju smanjenje egzacerbacija bolesti, hospitalizacija i oštećenja organa zbog bolesti ili toksičnosti liječenja.
Hidroksiklorokin je standard liječenja SLE-a i povezan je sa značajnim smanjenjem smrtnosti. Liječenje uz hidroksiklorokin je individualizirano, s imunosupresivnim lijekovima, kao što su azatioprin, mikofenolat mofetil i ciklofosfamid, koji se obično koriste za liječenje umjerene do teške bolesti. Uprava za hranu i lijekove nedavno je odobrila tri lijeka za SLE: belimumab (za aktivni SLE 2011. i za lupusni nefritis 2020.), voklosporin (za lupusni nefritis) i anifrolumab (za aktivni SLE).
Sistemski eritematozni lupus povezan je s imunološki posredovanim oštećenjem više organa i povećanom smrtnošću. Hidroksiklorokin je terapija prve linije i smanjuje aktivnost bolesti, morbiditet i mortalitet. Kada je potrebno, dodatne imunosupresivne i biološke terapije uključuju azatioprin, mikofenolat mofetil, ciklofosfamid, belimumab, voklosporin i anifrolumab.