Bolesnici s CPFE-om imaju neočekivano duže vrijeme dobro održane vrijednosti testova plućne ventilacije, ali izrazito snižen difuzijski kapacitet pluća za ugljični monoksid i znatnu plućnu arterijsku hipertenziju. Sve objavljene studije o CPFE-u navode predominaciju bolesti kod starijih muškaraca.

Uzroci nastanka bolesti nisu još poznati. Pušenje uz gensku predispoziciju smatra se glavnim čimbenikom nastanka bolesti.

Smanjeno preživljenje povezano je sa stupnjem plućne arterijske hipertenzije, a mortalitet je veći nego u bolesnika s izoliranom plućnom fibrozom ili emfizemom.

U radu su prikazane osobine 12 bolesnika sa sindromom plućne fibroze udružene s emfizemom. Svi bolesnici bili su muškarci, prosječne životne dobi 68 godina. U određenom razdoblju života svi su bili pušači, a većina je i profesionalno bila izložena onečišćenju zraka. Otežano disanje u naporu bilo je prisutno kod svih bolesnika koji su imali uredne plućne funkcijske testove, no znatno je bio snižen difuzijski kapacitet za ugljični monoksid (prosječno 39%). Plućna arterijska hipertenzija (PAH) prosječno je iznosila 56 mmHg (raspon od 25 do 75 mmHg) i bila je prisutna kod 75% bolesnika. Četiri su bolesnika umrla u razdoblju od 4 mjeseca, tri bolesnika imala su PAH viši od 70 mmHg. Četvrti bolesnik umro je od karcinoma pluća.

Marija Alilović, Tatjana Peroš-Golubičić, Jasna Tekavec Trkanjec, Ana Hećimović, Silvana Smojver-Ježek