Sažetak

Tijekom djetinjstva se ciste i fistule mogu sekundarno inficirati te se pogrešno liječiti kao apsces i dovesti do destrukcije nosa.

Dermoidne ciste su ektodermalne ciste koje su sastavljene iz epitelijalne podloge te sadrže i strukture drugih kožnih adneksa. Mogu se pojaviti na raznim područjima tijela. Incidencija nazalnih dermoidnih cista se kreće od 0.002 to 0.005%. Dermoidne ciste na području nosa se javljaju u 1% svih dermoidnih cista i u 3-12% cista na području glave i vrata. Tijekom djetinjstva se ciste i fistule mogu sekundarno inficirati te se pogrešno liječiti kao apsces i dovesti do destrukcije nosa. Ciste i fistule koje se javljaju u središnjoj liniji nosa zahtijevaju brzu i točnu dijagnozu da bi se izbjegle komplikacije destrukcije nosa.

Uvod

U literaturi je objavljeno 180 slučajeva dermoidnih cista i fistula nosa.

Kongenitalne frontonazalne dermoidne ciste i druge promjene u središnjoj liniji nosa su anomalije koje predstavljaju dijagnostički i terapeutski izazov liječnika. To su vrećaste izrasline koje su prisutne pri rođenju. Te promjene prvo primijete pedijatri tijekom prve tri godine djetetova života, ali ako nisu velike te nisu bile upaljene njihovo prepoznavanje i dijagnosticiranje se može odgoditi do puberteta i odrasle dobi¹. Dermoidne ciste i fistule se rijetko javljaju na nosu te izrastaju tijekom zatvaranja u embrionalnom razvoju. Tijekom trudnoće koža i njene strukture budu uhvaćene kada se dijete razvija u utrobi. Razvoj dermoidnih cista nosa se ne može prevenirati. Nije dokazan niti jedan utjecaj tijekom trudnoće koji može biti uzrok razvoja. Najčešće se javljaju oko središnje linije dorzuma nosa i smještene su od glabele do baze kolumele². Fistula se javlja kao ostatak embrionalnog trakta (primarna fistula) ili kao rezultat spontane rupture ili traume ciste (sekundarna fistula)^3,4. U literaturi je objavljeno 180 slučajeva dermoidnih cista i fistula nosa. Dermoidne promjene nosa čine 1% dermoidnih cista prisutnih na cijelom tijelu, te 3-12% dermoida glave i vrata. Te anomalije se javljaju u odnosu 1:20000 do 40000 novorođenih sa muškom predominacijom (2:1) i dokazanim autosomno dominantnim naslijeđem⁵. 

Klinički se lezija vidi na nosu kao cista koja može biti inficirana ili bez znakova infekcije, kao kožna fistula ili kao cista s fistulom. Prvo se javlja kao prištić na dorzumu nosa. Kako cista raste vrh i dorzum nosa mogu oteknuti i pasti. Ciste koje zahvaćaju nosne kosti šire piramidu nosa, a tijekom infekcije se razvija celulitis i gnojenje iz područja ciste. Dublje smještene ciste se slabije vide na dorzumu nosa, ali uzrokuju otežano disanje kroz nos, te se mogu javiti i znakovi koji ukazuju na zahvaćanje mozga. Komplikacije mogu biti teške ako se cista i fistula intrakranijalno šire. Ciste su nepokretne u odnosu na podlogu, manifestiraju se kao promjene iznad nivoa kože koje su različitog oblika i boje kože. Veličina im varira i može doseći do veličine od nekoliko centimetara. Lokalne komplikacije su: celulitis, formiranje apscesa i kozmetske deformacije nosa. Inflamirana cista se liječi antibioticima, po mogućnosti bez incizije, a za kompletno izlječenje se preporuča kirurška ekscizija promjene u što ranijoj životnoj dobi radi progresivog rasta i širenja koje dovodi do destrukcije nosnih kosti i hrskavice. Fraktura nosnih kosti, bilo slučajno ili uzrokovano operacijom tijekom djetinjstva, može zaustaviti ili stimulirati rast nosnih kosti koje dovode do deformacije nosa. 

Prikaz slučaja

Bolesnica 15 godina stara sa širokim nosom i fistulom prisutnom u središnjoj liniji dorzuma nosa kojoj je kirurški odstranjena promjena koja je dijagnosticirana kao aterom. Nakon nekoliko mjeseci, rezidua neprepoznate fistule se upalila te bila liječena cefalosporinskim antibiotikom. Ultrazvučnim prikazom se prikazala cistična tvorba smještena između nosnih kosti. Na koži dorzuma nosa se vidi otvor fistule u koju se uspije ugurati sonda do dubine od 2,5cm. Učini se fistulografija koja prikaže cističnu tvorbu s fistulom koja se otvara na koži dorzuma nosa. Dekortikacijskim pristupom se u općoj endotrahealnoj anesteziji ispratila fistula od površine kože do cistične tvorbe do koje se došlo frakturom nosnih kostiju. Fistula sa cistom se u jednom aktu ekscidira te se intraoperativno prikaže završetak ciste bez širenja u interkranij. Tri godine nakon operacije nema znakova recidiva od posljednje operacije i potrebe za rekonstruktivnom i korektivnom plastičnom kirurgijom. 

Rasprava

Kirurško liječenje je jedini adekvatan način liječenja. Ako se kirurški ne odstrani, cista će nastaviti rasti te uzrokovati probleme kompresijom i recidivirajućim upalama. Moguća je maligna transformacija kod dermoidnih cista koje dugo postoje bez liječenja.

Dermoidna cista predstavlja tumor koji sadrži gotovo sve dodatke kože (znojne i lojne žlijezde, mast, dlaku). Također, mogu sadržavati strukture koje mogu podsjećati na hrskavicu, koštano tkivo, zube. Prisutnost adenksa razlikuje dermoidnu cistu od klasične epidermoidne ciste koja sadrži samo ektodermalne elemente⁶.

Može se nalaziti na bilo kojem dijelu tijela i na bilo kojem organu. To su benigni tumori koji imaju tendeciju rasta, ali ne metastaziraju. Točan uzrok nastanka nije u potpunosti poznat, ali nastaju tijekom greške u embrionalnom razvoju kada tkivo zaostaje na mjestima gdje ne bi trebalo biti.

Poznate su dvije glavne teorije razvoja dermoidne ciste. Prva, površinska teorija se bazira na involuciji ili ekvestraciji epitela. Druga je duboka ili kranijalna teorija koja se bazira na prisutnosti elemenata epitela unutar septuma nosa⁷.

Članci i izvješća naglašavaju potrebu adekvatne preoperativne dijagnoze koja smanjuje mogućnost pojave intraoperativnih grešaka⁸. Prije planiranja incizije, potrebno je isključiti intrakranijalno širenje. Postoji više dijagnostičkih mogućnosti koje mogu isključiti intrakranijalno širenje ciste i fistule kao što su klasični rtg, tomografija i fistulografija ^9,10,11. Najpouzdanije metode su CT i MRI nazofrontalnog i intrakranijalnog područja. CT-om se isključuju destrukcije kosti, a MRI-om (naročito sagitalni prikaz) se prikazuje širenje u mozak. Pozitivne i negativne prediktivne vrijednosti za intrakranijsko širenje su 85,7% i 50% za CT i 100% i 50% za MRI u Winterton studiji¹². Važno je znati da negativni prikaz kompletno ne isključuje mogućnost intrakranijalne veze¹³. Definitivna dijagnoza se postavlja patohistološkom analizom uzorka uzetog nakon operativnog liječenja ili biopsije.

Kirurško liječenje je jedini adekvatan način liječenja. Ako se kirurški ne odstrani, cista će nastaviti rasti te uzrokovati probleme kompresijom i recidivirajućim upalama. Moguća je maligna transformacija kod dermoidnih cista koje dugo postoje bez liječenja. Kirurški pristup je vanjski, a u zadnje vrijeme se preporuča endoskopski pristup da se izbjegne vanjska ekscizija¹⁴. Mora se znati da je sinusni put često okružen koštanim izrastom uzrokovanim dugim korištenjem antiepileptika ako pacijent ima neurološke promjene uzrokovane intrakranijalnom vezom fistule¹⁵. Dermoidne ciste i fistule nosa imaju veliki rizik recidiva ako nisu kompletno ekscidirane. Antibiotsko liječenje amoksicilinom s klavulanskom kiselinom se preporuča ako je cista upaljena.

Neki kliničari smatraju da se dermoidna cista i fistula mogu lako dijagnosticirati ^3,4 dok drugi smatraju da postoje poteškoće u dijagnostici koje vode u pogrešnu dijagnozu⁸. Ako je dermoidna cista rano i adekvatno dijagnosticirana te kompletno odstranjena, prognoza je dobra. Ako nije kompletno odstranjena, velika je vjerojatnost recidiva i reinfekcije. Ponavljane infekcije, osobito kod cista gdje je prisutan prolaz prema mozgu, mogu povećati rizik razvoja meningitisa.  

Literatura

1. Anderson D.J., Dobson C., Berry R.B., Nasal dermoid cysts in siblings, Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 48 (1998) 155-159
2. Brownstein, M.H., Shapiro, L. and Slevin, R., Fistula of the dorsum of the nose. Cta dermatol., 109 (1974) 227-229
3. Hoshaw, T.C. and Walike, J.W., Dermoid cysts of the nose. Arch. Otolaryng., 93 (1971) 487-491
4. Batsakis, J.G., Tumors of the Head and Neck, 2^nd edn., Williams and Wilkins, Baltimore, 1979, pp. 226-231
5. Bratton C., L. Suskind D., Talfryn T., Kluka E.A.,Autosomal dominant familial dermoid cysts: a mother and her identical twin daughters,Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 57 (2001) 249-253
6. Fitzpatrick E., Miller R.H., Congenital midline nasal masses, J.LA State Med. Soc. 148 (1996) 93-96
7. Littlewood, A.H.M., Congenital nasal dermoid cysts and fistulae, Plast. Reconstruct. Surg., 27 (1961) 471-488
8. Skolnik, E.M., Campbell, J.M. and Meyers, R.M, Dermoid cysts of the nose. Laryngoscope. (St. Louis), 81 (1971) 1632-1637
9. Ghestem M., Dhellemmes P., Pellerin Ph, Congenital dermoid cysts and fistulae. Report of nineteen cases, Ann Chir. Plast. Esthet, 36,3 (1991), 183-191
10. Ducroz V., Denoyelle F., Lacombe-Folet B., Cotin G., Garabedian E.N., Aspects cliniques et chirurgicaux des kystes et fistules du dos du nez chez  l`enfant, Ann Otolaryngol. Chir cervicofac, 112, 5 (1995) 218-224
11. Rouland J.F., Chevalier D., Piquet J.J. ,Constantinides G., Francois P., Les fistules congenitales medians du dos du nez, J.Fr. Ophtalmol.,16, 4 (1993), 264-266
12. WintertonRI, Wilks DJ, Chumas PD, Russell JL, Liddington MI. Surgical correction of midline nasal dermoid sinus cysts. J Craniofac Surg 2010;21:295-300.
13. Stoll W., Nieschalk M., Kongenitale Fehlbildungen des pränasalen Raumes: Gliome, Fisteln, Epidermoidzysten, Laryngo-Rhino-Otol. 75 (1996) 739-744
14. Weis D.D., Robson C.D., Muliken J.B., Transnasal endoscopic excision of midline nasal dermoid from anterior cranial base, Plast Reconstruct. Surg., 102 (6) (1998) 2119-2123.
15. Locke R, Kubba H. Unusual variants of midline nasal dermoid cysts: a series of three cases.J Laryngol Otol 2012;126:83-7.