Prikaz slučaja

Prethodno zdrav 10-godišnji dječak prezentirao se u dermatološkoj klinici zbog lezija skalpa koje ima u trajanju od 7 tjedana. Inicijalno su se pojavile tri male, tek neznatno uzdignute, tamno ružičaste “kvržice”, koje su se povećavale i postajale crvenije. Zbog navedenoga je liječen cefaleksinom, no nije bilo klinčkog odgovora na antibiotsku terapiju. Ubrzo nakon njihove pojave bolesnik je razvio lijevostranu paralizu ličnog živca, koja je bez uspjeha liječena prednizonom. Negiran je gubitak na težini, vrućica, bolovi u zglobovima i jedino na što se bolesnik žalio je nešto slabiji apetit. 

Na kliničkom pregledu bila je vidljiva grupacija od osam čvorića veličine 1 do 3 cm na lijevoj frontalnoj strani skalpa. Čvorići su bili crvene do ljubičaste boje, čvrsti i blago osjetljivi na palpaciju. Primijećena je i lijevostrana cervikalna limfadenopatija. “Punch” biopsija je pokazala guste dermalne infiltrate malih blastičnih diskohezivnih okruglih plavih stanica. Imunofenotipizacija je bila pozitivna na CD3, CD45 (leukocitni zajednički antigen), terminalnu deoksinukleotid transferazu (TDT) i CD99, a negativna na CD20, CD30 i CD10, što je ukazivalo na prekursorsku T-staničnu limfoblastičnu leukemiju.

Kompletna krvna slika je bila uredna (hemoglobin 134 g/L, leukociti 11,0 x 109/L, trombociti 218 x 109/L). Razmaz periferne krvi je pokazao rijetke nukleirane eritrocite i rijetke blaste. Rentgenska snimka toraksa je pokazala masu u lijevom prednjem medijastinumu veličine 12,9 cm, a magnetska rezonancija zadebljanje i uklještenje sedmog i osmog kranijalnog živca.

Aspiracija koštane srži je potvrdila dijagnozu akutne T-stanične limfoblastične leukemije. Započeto je liječenje prema AALL08B1 protokolu. Unutar tjedan dana od početka terapije kožni čvorići su se povukli, paraliza ličnog živca je bila u regresiji, a medijastinalna masa se smanjila na 8,2 cm. 

Diskusija

Kožne lezije, kada se pojave u djeteta s akutnom limfatičnom leukemijom, najčešće su locirane na glavi. Periferna paraliza ličnog živca je u većini slučajeva idiopatska (Bellova paraliza).

Iako su leukemija kože i paraliza ličnog živca opisani zasebno kao rijetki prezentirajući simptomi leukemije, vrlo je malo prikaza slučajeva s kombinacijom ovih simptoma. Ergin i suradnici su opisali slučaj kongenitalne akutne leukemije miješanog fenotipa koja je dijagnosticirana u novorođenčeta već po porođaju i to na temelju proširenih ljubičastih čvorića na skalpu, licu, vratu, prsima, leđima, abdomenu, stražnjici i ekstremitetima, uz dodatak paralize ličnog živca, žutice i hepatosplenomegalije. Bilavsky i suradnici opisali su slučaj 8-mjesečnog ženskog dojenčeta s paralizom ličnog živca, anemijom i nenapredovanjem koje je kasnije razvilo slične lezije po skalpu, što je na kraju dovelo do dijagnoze akutne mijeloidne leukemije. 

Leukemija kože rijetka je u bolesnika s prekursorskim B- ili T-staničnim limfoblastičnim leukemijama, koje su češće u djece, a tek manje od 2% bolesnika prezentira se zahvaćanjem kože. Kožne lezije, kada se pojave u djeteta s akutnom limfatičnom leukemijom, najčešće su locirane na glavi. Periferna paraliza ličnog živca je u većini slučajeva idiopatska (Bellova paraliza). Iako su kranijalne neuropatije poznate manifestacije sustavne leukemije, rijetko se pojavljuju kao samostalni prezentirajući simptom. 

Zaključak

Istovremena klinička prezentacija kožnih čvorića i paralize ličnog živca zahtijeva iscrpno traženje patologije koja leži u njihovoj podlozi. Diferencijalna dijagnoza u bolesnika koji se prezentira paralizom ličnog živca i kožnim čvorićima može dodatno uključiti limfom, sarkoidozu i histiocitozu Lanegerhansovih stanica. U tim će slučajevima najčešće biopsija omogućiti brzu dijagnozu i neodložnu terapiju.