Za nastanak sarkoidoze odgovorni su i genetska predispozicija i okolišni faktori. Ponekad se radi i o profesionalnoj izloženosti nekim nepoznatim tvarima ili mikrobiološkim antigenima. Općenito je prihvaćeno da neregulirani imunološki odgovor na jedan ili više antigena koji potiču bolest rezultira upalnim procesom koji nastoji „ukloniti“ antigen. Bolest može zahvatiti gotovo bilo koji organ u tijelu, ali pretežno su to pluća, limfni sustav, koža ili oči te kombinacija svih navedenih lokacija na kojima se stvaraju nekazeozni granulomi.
U kojim dobnim skupinama se javlja sarkoidoza ?
Sarkoidoza se javlja u cijelom svijetu, pogađa sve rase i etničke skupine i oba spola, s blagom dominacijom kod žena. Može utjecati na ljude svih dobi, ali se uglavnom razvija u mlađih osoba i osoba srednje životne dobi. Najčešća je u muškaraca u dobi od 30 do 50 godina te žena u dobi od 50 do 60 godina, međutim, postoje podatci da se bolest sve češće javlja i u starijoj životnoj dobi.
Koliko često sarkoidoza postaje kronična bolest?
Iako je većina bolesnika sa sarkoidozom asimptomatska ili ima akutne simptome sa spontanim povlačenjem, kronična se bolest razvija u otprilike jedne trećine oboljelih. Simptomi bolesti ili polako regrediraju ili ponekad napreduju tijekom duljeg razdoblja, osobito u pojedinaca koji nisu pod kontrolom i koji se ne liječe.
Manje od 10% oboljelih umire od sarkoidoze, a većina smrtnih slučajeva posljedica je uznapredovale plućne bolesti, nakon čega slijede srčane komplikacije.
Dijagnoza i liječenje sarkoidoze, jesu li jednostavni?
Cilj liječenja je suzbiti disfunkcionalnost pojedinih organa zahvaćenih upalom koju treba procjenjivati objektivnim dijagnostičkim metodama, npr. testovima plućne funkcije.
Klinička raznolikost sarkoidoze, kao i sličnost s drugim, češćim poremećajima, često dovodi do pogrešne dijagnoze i odgode liječenja. U konačnici, dijagnoza sarkoidoze temelji se na tri glavna kriterija: kliničkim simptomima bolesti, identifikaciji nekazeoznih granuloma u jednom ili više uzoraka tkiva i isključivanjem drugih granulomatoznih bolesti.
Liječenje sarkoidoze veliki je klinički izazov zbog izrazito varijabilnih manifestacija bolesti. Odluka o tome hoće li se (i, ako da, kada) liječiti pojedinačni bolesnik sa sarkoidozom ovisi o dva glavna čimbenika: riziku od zatajenja organa ili smrti i o mjeri u kojoj je narušena kvaliteta života. Odluka je složena i ne može se standardizirati. Bolesnicima koji imaju teške oblike bolesti pravodobno liječenje ublažit će simptome i spriječiti dugotrajne komplikacije.
Cilj liječenja je suzbiti disfunkcionalnost pojedinih organa zahvaćenih upalom koju treba procjenjivati objektivnim dijagnostičkim metodama, npr. testovima plućne funkcije.
Koji se lijekovi koriste u prvoj, drugoj i trećoj liniji liječenja sarkoidoze?
Primarno se u liječenju sarkoidoze koriste glukokortikoidi. Bolesnicima koji zahtijevaju dugotrajno liječenje kako bi se spriječila nepovratna oštećenja organa preporučuje se i rano uvođenje terapije koja „štedi“ glukokortikoide i to kao prve linije liječenja ili ubrzo nakon smanjenja doze glukokortikoida. To su metotreksat, azatioprin, leflunomid i mikofenolat. Alternativa u ovoj kategoriji je antimalarijski lijek hidroksiklorokin, koji se pokazao osobito korisnim za kožne oblike bolesti, hiperkalcemiju i neke slučajeve neurosarkoidoze. Ako su neglukokortikoidni antisarkoidozni lijekovi, primijenjeni sami ili u kombinaciji s glukokortikoidima, toksični ili neučinkoviti ili ako je bolest teška i progresivna, može se razmotriti uvođenje treće linije liječenja biološkim ili naprednim imunomodulacijskim lijekovima, infliksimabom i adalimumabom (oba inhibitora TNF-α).
