Osim kao izolirane lezije hemangiomi se mogu javljati i u sklopu pojedinih sindroma: PHACES, Sturge-Weber, Maffuci, Rendu-Osler-Weber, Kasabach-Meritt, Von Hippel-Linday, Klippel-Trenaunay-Weber.

Rast i razvoj hemangioma

U svom razvojnom tijeku hemangiomi uglavnom prolaze kroz nekoliko faza: rast (proliferacija), mirovanje (stagnacija) i povlačenje (involucija). Manji broj hemangioma od svog nastanka ne mijenja veličinu i sklon je relativno brzom spontanom nestanku. Pojedini hemangiomi ne mijenjaju se i ostaju isti čitav svoj životni vijek. Većina hemangioma nakon pojave nastavi s rastom, bilo da se povećava zahvaćanjem veće površine kože ili svojim volumenom, rastući iznad razine kože ili u dubinu, ovisno o tipu hemangioma. Ova razvojna faza obično traje najdulje do 6. - 9. mjeseca života djeteta. Nakon toga često prelazi u mirnu fazu stagnacije, čije je trajanje nepredvidivo i nerijetko može trajati i do desete godine života. Primijećeno je da hemangiomi koji sporo involuiraju ponekad ostavljaju iza sebe rezidue u vidu nakupina masnih stanica ili kapilarnih površinskih promjena.

Klinička slika hemangioma

Svojim izgledom hemangiomi mogu biti površni (kapilarni), duboki (kavernozni) ili mješoviti (kapilarno-kavernozni), o zahvaćenosti kože i drugih mekih tkiva. Ako je lezija blizu površine kože, naziva se površinskim hemangiomom. Ako raste u nižim slojevima kože ili u mišiću, zovemo je dubinskom lezijom. Kada ima elemente i površinskih i dubinskih lezija, naziva se kombiniranom lezijom. Osim u koži i potkožju mogu se nalaziti i na unutarnjim organima i sluznicama (pluća, mozak, jetra, jezik, usne, usna šupljina, ...).
Površni hemangiomi najčešće izgledaju poput žarkocrvenih ili svijetlocrvenih mrlja koje mogu biti u razini kože ili nešto izdignute iznad nje, glatke ili površine poput maline, ponekad i s vidljivim pripadajućim potkožnim venskim crtežom.

Duboki hemangiomi nekada postaju vidljivi tek više mjeseci po rođenju, često tek kada porastu i potkožno prosijavaju sivo do plavičasto te su slabije osjetljivi na vanjsku kompresiju.

Mješoviti tip hemangioma prezentira se kliničkom slikom različitih kombinacija i površnog i dubokog hemangioma. Ukoliko prijeđu u fazu povlačenja, čije je trajanje uglavnom dulje, najčešće omekšaju i blijede kako ih nadomješta masno tkivo, a koža je iako bljeđa, uglavnom znatno tanja od normalne.

Komplikacije hemangioma nisu tako česte. Uz oštećenje površine lezije što može uzrokovati jače krvarenje iz njega, svojom lokalizacijom i ekspanzivnim rastom, bilo površinskim, bilo u dubinu može ugroziti neke od vitalnih životnih funkcija (hranjenje, disanje, sluh, vid ...)

 

Dijagnostika hemangioma

U najvećem broju slučajeva dijagnoza se relativno jednostavno postavlja temeljem anamneze i kliničke slike. U nejasnim slučajevima, s obzirom na postojanje brojnih vaskularnih anomalija dio kojih može značajno sličiti hemangiomu, ultrazvučna pretraga s ultrazvukom krvnih žila jasno će ga razlikovati od drugih vaskularnih znamenki. Druge raspoložive radiološke slikovne pretrage (CT, MRI + angiografija) također se mogu koristiti radi procjene proširenosti lezije, zahvaćenosti dubokih struktura, krvne opskrbe.

Liječenje hemangioma

Redovito praćenje djeteta daje sigurnost i roditeljima i liječniku kako hemangiom u svojim razvojnim fazama neće izmaknuti kontroli. Svakako treba uvažiti i stav roditelja sukladno njihovom razumijevanju problematike hemangioma, po potrebi ih uputiti na mišljenje drugih specijalista koji se bave liječenjem hemangioma.

Važno je napomenuti da se najveći broj hemangioma unutar spomenutog vremenskog razdoblja do desete godine života djeteta spontano potpuno povuče bez ikakve terapije i osim redovitog praćenja od strane najčešće pedijatra, dermatologa i dječjeg kirurga ne zahtijeva aktivno liječenje (kompresivno, kirurško, medikamentozno, lasersko). Redovita evaluacija je nužna, posebno za hemangiome koji ne pokazuju znakove stagnacije ili regresije, kao i one koji potencijalno svojom pozicijom i rastom mogu utjecati na važne funkcije, pa ih je potrebno preventivnim zahvatima aktivno liječiti. Plan aktivnog liječenja pojedinog djeteta je individualan. Redovito praćenje djeteta daje sigurnost i roditeljima i liječniku kako hemangiom u svojim razvojnim fazama neće izmaknuti kontroli. Svakako treba uvažiti i stav roditelja sukladno njihovom razumijevanju problematike hemangioma, po potrebi ih uputiti na mišljenje drugih specijalista koji se bave liječenjem hemangioma. Sigurno je da će se odluke pedijatra, dermatologa i dječjeg kirurga o tome kada postoji indikacija za početak aktivne terapije i njen modalitet individualno nekada značajno razlikovati stoga mora postojati dobra suradnja i komunikacija među njima. Preporuka je da konačnu odluku u dogovoru s roditeljima postavi vodeći liječnik koji najviše prati dijete s hemangiomom. Kod nekih pacijenata može se primijeniti i kombinacija tretmana.

Kirurška terapija

Kirurška terapija indicirana je u slučajevima kada kavernozni ili kapilarno-kavernozni hemangiom nastavlja s proliferacijom i nakon 9. mjeseca života, kada rastom utječe na neke životne funkcije, kada krvari, kada ulcerira i ne cijeli, kada zaostaje trajna neprihvatljiva rezidua hemangioma bilo zbog nepotpunog povlačenja ili stvaranja ožiljka nakon ranijeg kirurškog ili nekog drugog načina liječenja. Kirurško liječenje može se provesti na više načina. Jedan od njih je podvezivanje opskrbnih krvnih žila i smanjenje volumena hemangioma kirurškim šavima, uz metode elektrokirurgije (igličnu elektrokoagulaciju ili termokoagulaciju visokofrekventnim radio-valovima) te operacijsko potpuno odstranjenje hemangioma.

Terapija različitim tipovima lasera

Terapija različitim tipovima lasera (Nd YAg laser s površinskim i dubinskim djelovanjem, Pulsed-dye laser) može dati odlične rezultate u pravilno odabranim slučajevima, posebno kod kapilarnih hemangioma i površinskih rezidua.

Medikamentozno liječenje

U medikamentoznom liječenju na raspolaganju su kortikosteroidi, interferon, vinkristin te danas najviše primjenjivan beta-blokator propranolol.

Zoran Barčot, dr. med.
- specijalist dječje kirurgije, voditelj hitne i specijalističke kirurške službe Klinike za dječje bolesti Zagreb
- liječnik na Odjelu za opekline i plastičnu kirurgiju Referentnog centra za traumatizam dječje dobi Ministarstva zdravlja Republike Hrvatske.

 

 

Literatura

1. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nEJMc0708819
2. http://poliklinika-arcadia.hr/hr/djecja-kirurgija/7-djeja-kirurgija/4-vaskularne-anomalije-koe?start=3