Uvod

Postojeće smjernice za liječenje aneurizmi biksupidnih aortnih valvula (BAV), odnosno trenutak kada treba profilaktički kirurški intervenirati – različit je. To se vidi iz priložene tablice 1. 

SMJERNICE/ Društvo...	godina	promjer korijena/ i /ili ascendentne aorte kod BAV kada treba operacija	razred preporuke  /razina dokaza
ACC/AHA	2010.	40-50 mm	class I level of evid. C
ESC	2014.	>55 mm >50 mm *	class I level of evid. C
Society of Thoracic Surgeons	2013.	>50 mm**
Canadian cardiovascular Society	2014.	50-55 mm

 

Navedene razlike vjerojatno su posljedica kliničkih iskustava, ali i nedostatka relevantnih kliničkih studija i otkrića ranije neprepoznatih činjenica o anatomskoj građi i fiziološkoj (hemodinamskoj) ulozi početkog dijela aorte. Osim toga, vjerojatno nije nevažno to što govorimo o skupini bolesnika koje godinama najprije prate kardiolozi, a konačno liječe kirurzi, i to profilaktično!

Kako bilo, u ovom članku se problematizira odnos postojanja bikuspidnog aortnog zalistka i bolesti uzlazne aorte, a bez postojanja stečene valvularne patologije tako defektnog zalistka. 

Bikuspidna aortna valvula kao malformacija

BAV je rizični faktor za nastanak stenoze i/ili insuficijencije, no ovdje je naglasak stavljen na ostale komplikacije („aortopatije“) koje su povezane s postojanjem bikuspidnog zalistka. Bikuspidni aortni zalistak kao malformacija zapravo je morfološki znak za bolest cijele medije uzlazne aorte. Zato se postojanje bikuspidnog zalistka smatra „sistemskom“ bolešću, a kao takvu je treba i tretirati. Zbog toga su BAV-u nerijetko pridružene druge bolesti aorte: dilatacija koja može dovesti do nastanaka aneurizme, a ona opet ima potencijal disekcije i rupture.

Aortna dilatacija je definirana kao svaki promjer aorte veći od 40 mm (neovisno o površini tijela) ili promjer veći od 27,5 mm/m2 za ljude niže visine. Budući da je prevalvencija BAV-a u općoj populaciji 1-2%, to je najčešća kongenitalna srčana greška.

Prave biksuspidne aortne valvule su rijetke, a pojava „dva kuspisa“ posljedica je nerazdvajanja dva od postojeća tri kuspisa tijekom embrionalnog razvoja. Slijedom toga, 70% BAV posljedica je nerazdvajanja lijevog (LKK) i desnog koronarnog kuspisa (DKK, 5-10% nastaje zbog nerazdvajanja desnog i nekoronarnog (NKK, odnosno 5-10% posljedica je nerazdvajanja lijevog i nekoronarnog kuspisa.

Navedeno bi bilo od akademskog značenja da te „podvrste“ bikuspidnih aortnih zalistaka nisu povezane s različitim (predvidljivim) morfološkim oblicima dilatacije uzlazne aorte. Slijedom toga, bikuspidni zalisci koji su posljedica nerazdvajanja DKK i NKK u pravilu (ako dođe do dilatacije) rezultiraju proširenjem samo uzlaznog dijela aorte, dok najčešći oblik biksupidne aorte (srasli LKK i DKK) također može dovesti do dilatacije uzlaznog dijela, ali je u pravilu dilatiran „korijen aorte“.

Prema priloženoj slici (slika 1.), razlikujemo: valvulu (zalistak) kojega čine samo kuspisi (normalno tri), korijen aorte i uzlaznu aortu.

Korijen aorte podrazumijeva više anatomsko-histološko-funkcijskih struktura. To su redom: Valsalvini sinusi (iz kojih izlaze koronarne arterije i čija prava funkcija nije do kraja jasna), interkuspidna trokutasta mjesta međusobne koaptacije kuspisa, sinotubularni prijelaz (granica između korijena aorte i uzlazne aorte), zatim bazalni dijelovi kuspisa, sami kupisi i anulus (koji je zapravo nestvaran jer ne postoji njegov anatomski ili histološki korelat).

O svakoj od tih komponenti vrijedilo bi detaljnije raspravljati jer je svaka od njih kompleksna, odnosno zajedno (kao korijen aorte) one čine sustav koji intermitentno (sistola – dijastola) usmjerava zadani volumen krvi, nastojeći održati laminaran protok kako bi oštećenja tkiva aortnog zida bila što manja, a sve to u vrlo promjenjivim hemodinamskim uvjetima. Da je taj mehanizam, iako makroskopski naizgled jednostavan, neobično važan za održavanje laminarnog protoka krvi, shvatilo se tijekom zapažanja patoloških pojava nastalih u uvjetima prirođenih nedostataka neke od tih struktura (npr. postojanje bikuspidnog zalistka) ili nakon korektivnih kirurških zahvata tijekom kojih bi dolazilo do usputnih oštećenja neke od njih.

U tom smislu, danas se uspješnom korektivnom kirurškom procedurom naziva ona koja, ne samo da korigira postojeće defekte ili stečene greške struktura aortnog korijena, već ih nastoji ponovno dovesti u prirodni (optimalni) odnos. Jedino takvi kirurški zahvati preduvjet su da korigirane aorte i nakon zahvata funkcioniraju slično zdravima, tj. da broj potrebnih reoperacija bude što manji. Sada je jasno zašto se naglašava da je bikuspidan aortni zalistak samo znak za postojanje „sistemske bolesti“ tkiva uzlazne aorte.

Imajući to na umu, vratimo se na spomenutu činjenicu da određene vrste BAV-a (prema kombinaciji sraslih kuspisa) načelno rezultiraju predvidljivom morfologijom dilatacije uzlazne aorte. Prema jednoj od ponuđenih klasifikacija, autori (Della Corte i sur.) tako razlikuju ascendirajući fenotip (dilatirana je samo uzlazna aorta, kada su srasli DKK+NKK ) i fenotip „korijena“ (najčešći oblik, srasli su LKK i DKK) kada je obavezno dilatirana neka od struktura korijena aorte (bulbus ili kombinacija bulbus i sinotubularni spoj), sa ili bez pridružene dilatacije uzlazne aorte.

Pokazalo se da bi agresivniji kirurški pristup (ranije postavljanje indikacije za operaciju) trebalo imati prema fenotipu „korijena“. Naime, najveći promjer aorte kao jedini parametar koji određuje „cut-off“ granicu prema profilaktičnoj kirurgiji aneurizmi uz BAV (a da pri tome zalistak funkcionira normalno), prognostički nije pouzdan, tj. progresija bolesti brža je u „korijenskom“ fenotipu (za istu vrijednost promjera aorte).

Iako pacijenti s BAV-om, a bez aneurizmi, imaju nizak apsolutni rizik za nastanak akutnog aortnog događaja, oni s aneurizmom imaju lošiju prognozu. Tako postoji podatak da je u populaciji s aneurizmom uzlazne aorte većom od 45 mm incidencija akutne disekcije u 45 slučajeva na 10 000 osoba godišnje. U praćenoj seriji bolesnika s BAV-om (Yale Center for Thoracic Aortic Disease) kumulativni rizik od nastanka aortne disekcije ili rupture bio je 8,6%. U toj kohorti 90% bolesnika imalo je inicijalno promjer aorte manji od 54 mm, a u čak 67% bolesnika promjer je ostao manji od 54 mm i u trenutku akutnog događaja.

Zaključak

Prema tome, jasno je zašto se ova problematika i terapijski komplicira. Naime, osobe s bikuspidnim aortnim zalistkom (morfološki prepoznatljivim, ovisno o tome koji su kuspisi srasli) zapravo su heterogena skupina te neki od njih imaju i unaprijed poznati brži potencijal razvoja aneurizmi. To znači da važeće smjernice za profilaktični kirurški zahvat ne mogu adekvatno obuhvatiti sve bolesnike, kad znamo da je promjer aneurizme još uvijek osnovni kriterij za profilaktični zahvat, dok se npr. dob, spol, zahvaćeni dijelovi aorte, u krajnjoj liniji i iskustvo kirurga i sl. zasada ne uzimaju u obzir (barem ne službeno).

Strategija čekanja da npr. promjer aorte od 50 poraste na 55 mm neke bolesnike izlaže nepotrebnom riziku za nastanak disekcije. Kriterije koji bi kliničarima u takvim okolnostima mogli pomoći potrebno je razraditi u budućim smjernicama. Te smjernice moraju se temeljiti na odgovarajućim kliničkim studijama i podacima proizašlim iz njih. U međuvremenu, i dalje se oslanjamo na jedan od priznatih sustava postojećih smjernica (različitih društava).

S druge strane, vrijedi već priznata činjenica da su smjenice upravo to što im i ime govori. Njih se kliničari trebaju pridržavati, no pri tome trebaju uvažavati sve relevantne okolnosti vezane za svakog bolesnika pojedinačno. Preduvjet za tako odgovorne postupke upravo je poznavanje tih relevantih parametara koji utječu na tijek bolesti, a koji zasada nisu službeno uvršteni u smjernice. 

Literatura

1. Erbel R, Aboyans V, Boileau C i sur. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases : Document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2014; 35, 2873–926.
2. Della Corte A, Bancone C, Dialetto G i sur. The ascending aorta with bicuspid aortic valve: a phenotypic classification with potential prognostic significance. Eur J Cardiothorac Surg 2014; 46, 240–7.
3. Braverman AC. Guidelines for management of bicuspid aortic valve aneurysms: what's the clinician to do? Curr Opin Cardiol 2014; 29(6), 489–91.
4. Charitos EI1, Sievers HH. . Anatomy of the aortic root: implications for valve-sparing surgery. Ann Cardiothorac Surg 2013;2(1), 53-6.
5. Davies RR, Kaple RK, Mandapati D i sur. Natural history of ascending aortic aneurysms in the setting of an unreplaced bicuspid aortic valve. Ann Thorac Surg 2007; 83:1338–44.
6. Michelena HI, Khanna AD, Majoney D i sur. Incidence of aortic complications in patients with bicuspid aortic valves. JAMA 2011; 306:1104–12.