Koji je patofiziološki mehanizam enteropatije s gubitkom proteina?

Dva glavna patofiziološka mehanizma koji ugrožavaju epitelnu retenciju intersticijskog sadržaja su izravno oštećenje sluznice (erozivno ili neerozivno) i neuspješna limfna drenaža, što uzrokuje povratni tok kroz epitel u lumen crijeva. Neke bolesti mogu imati i neke druge patofiziološke mehanizme.

Kako se klinički manifestira enteropatija s gubitkom proteina?

Enteropatiju s gubitkom proteina karakterizira neselektivna deplecija svih proteina plazme. Obilježja enteropatije s gubitkom proteina su hipoproteinemija, edemi, nedostatak nutrijenata, infekcije i gastrointestinalni simptomi, uključujući proljev, steatoreju, abdominalnu bol i povraćanje. Hipoproteinemija je neselektivna, sa smanjenom razinom albumina i imunoglobulina. Edem (lica, ruku i nogu) i izljevi (peritonealni, pleuralni i perikardijalni) uzrokovani su smanjenim onkotskim tlakom krvi. Infekcije mogu biti posljedica hipogamaglobulinemije i limfopenije. U djece, malapsorpcija i pothranjenost mogu biti ozbiljni, što može dovesti do usporenog rasta i razvoja.

Koje bolesti uzrokuju enteropatiju s gubitkom proteina?

Bolesti sluznice crijeva dovode do gubitka proteina plazme u lumenu crijeva. To se obično vidi kod Crohnove bolesti, ulceroznog kolitisa, erozivnog gastritisa, Zollinger-Ellisonovog sindroma i pseudomembranoznog kolitisa. Ostala upalna stanja s erozivnom proteinskom enteropatijom uključuju sarkoidozu, bolest presatka protiv domaćina i gastrointestinalnu amiloidozu. Infekcije također mogu precipitirati upalno oštećenje sluznice. Neerozivna propusnost epitela sluznice javlja se kod upale, infekcije, alergijskih reakcija ili genetske abnormalnosti koja utječe na sluznicu. Enteropatija s gubitkom proteina može se pojaviti kod sistemskog eritematoznog lupusa, Sjögrenovog sindroma, Henoch-Schönleinove purpure i pemfigusa vulgarisa. Celijakija je često povezana s enteropatijom s gubitkom proteina. Kod intestinalne limfangiektazije (primarne ili sekundarne),  proteini iz limfe masovno se gube u lumen i uzrokuju tešku enteropatiju s gubitkom proteina. Široko rasprostranjeni ili metastatski karcinomi abdomena mogu blokirati limfnu drenažu, uzrokujući enteropatiju s gubitkom proteina. Enteropatija s gubitkom proteina može biti i uzrok i posljedica trombotske bolesti.

Kakve su opće preporuke za dijagnozu i liječenje enteropatije s gubitkom proteina?

Enteropatija s gubitkom proteina dijagnosticira se isključivanjem drugih uzroka hipoproteinemije i proljeva ili malapsorpcije. Potrebno je dokazati gubitak proteina putem crijevqa i napraviti kardiovaskularu, torakalnu i abdominalno pelvičnu radiološku dijagnostiku. Radi se procjena simptoma enteropatije s gubitkom proteina, te patohistološka i ev. genetska dijagnostika. Gastrointestinalni gubitak proteina procjenjuje se kvantificiranjem fekalnog alfa1-antitripsina u nasumičnim uzorcima stolice, ili točnije, mjerenjem klirensa alfa1-antitripsina u 24-satnoj kolekciji stolice uz istovremenu analizu seruma. Pristup njezi uključuje dijagnosticiranje i liječenje simptoma osnovne bolesti uz korekciju proteinske enteropatije. Prvenstveno je potrebno smanjiti gubitak proteina u probavnom sustavu i njegove posljedice te pružiti emocionalnu i obiteljsku podrške. Dugoročna kontrola bolesti može se najbolje postići kontrolom simptoma osnovne bolesti.