Ekstraokularne manifestacije amiloidoze, otok kapaka
18.07.2023.
Amiloidoza može zahvatiti bilo koje tkivo očnih adneksa, međutim takvo je zahvaćanje vrlo rijetko, objavljeno je u NEJM-u.
Koji je najčešći uzrok upale orbite?
Najčešći uzrok upale orbite je bolest oka štitnjače. Edem i eritem kapaka, orbitalni otpor retropulziji, ograničeni ekstraokularni motilitet, oslabljena funkcija mišića levatora, kemoza i injicirana konjunktiva govore u prilog bolesti štitnjače sa očnim simptomima. Povlačenje kapaka, zaostajanje ili širenje također su tipični nalazi očne bolesti štitnjače. Pacijenti s bolešću štitnjače povremeno imaju ptozu, međutim, to nije uobičajeni nalaz. Prije dijagnoze sistemske bolesti štitnjače kod 20 % bolesnika se može manifestirati bolest štitnjače na oku.
Povećanje ekstraokularnih mišića kao manifestcija metastatskog karcinoma
Metastatski rak, limfomatozna ili leukemijska infiltracija ili paraneoplastična bolest mogu uzrokovati povećanje ekstraokularnih mišića, ponekad s upalnim kliničkim izgledom. Bolesnici s ovim bolestima mogu imati jednostrano ili bilateralno ograničenje ekstraokularnog motiliteta, injiciranu konjunktivu, otpornost na retropulziju ili edem kapaka. Metastatske lezije koje zahvaćaju ekstraokularne mišiće obično se manifestiraju kao nodularno ili žarišno povećanje; u rijetkim slučajevima, limfom ili leukemija očituju se kao obostrano, difuzno zahvaćanje ekstraokularnih mišića. Ekstraokularno povećanje mišića može biti vidljivi znak raka.
Koje upalne bolesti mogu dovessti do povećanja ekstraokularnih mišića?
Orbitalna sarkoidoza je upalni proces koji može sporo napredovati bez boli. Sarkoidoza može uzrokovati obostrano povećanje ekstraokularnih mišića, ali u takvim slučajevima obično također uzrokuje povećanje suznih žlijezda ili orbitalne mase. Bolest povezana s IgG4 još je jedan upalni proces koji može zahvatiti orbitu uz sporo napredovanje i minimalnu bol. Orbitalna bolest povezana s IgG4 najčešće rezultira povećanjem suzne žlijezde i ima tendenciju uzrokovati povećanje grana trigeminalnog živca, osobito infraorbitalnog živca, ali može doći i do povećanja ekstraokularnih mišića. Orbitalna granulomatoza s poliangiitisom obično uzrokuje povećanje suzne žlijezde ili orbitalne mase, ali povremeno se može pojaviti izolirano povećanje ekstraokularnih mišića.
Koji su simptomi očne adneksalne amiloidoze?
Oboljeli pacijenti obično se javljaju oftalmolozima s lokaliziranom bolešću, najčešće s jednostranom ptozom kapka ili masom na kapku. Manje od 10% bolesnika s amiloidozom adneksa oka ima sistemsku amiloidozu, uz zahvaćanje drugih organa. Samo 2 do 16% pacijenata s okularnom adneksalnom amiloidozom ima zahvaćenost ekstraokularnih mišića. Među takvim pacijentima, oni s bilateralnim, difuznim povećanjem ekstraokularnih mišića imaju veću vjerojatnost da će imati sistemsku amiloidozu nego oni s jednostranim povećanjem ekstraokularnih mišića. Neki pacijenti s amiloidozom koja zahvaća ekstraokularne mišiće mogu se javiti s edemom kapaka, a kada postoji opsežno taloženje amiloida u adneksima oka, kapci mogu poprimiti upalni izgled i biti crveni.