U kojoj dobi se najčešće postavlja dijagnoza kriptogene organizirajuće pneumonije?

Prosječna dob pri postavljanju dijagnoze kriptogene organizirajuće pneumonije je 50 do 60 godina (raspon od 17 do 95), što je utvrđeno na 1490 pacijenata iz 37 objavljenih izvješća iz više centara širom svijeta. Kriptogena organizirajuća pneumonija se rijetko javlja u djece. Incidencija je nešto veća kod muškaraca (52%) u odnosu na žene. Otprilike 54% pacijenata s kriptogenom organizirajućom pneumonijom nikada nije pušilo, a 46% su bivši ili sadašnji pušači; od bivših ili sadašnjih pušača, manje od 15% izjavilo je da su pušili u vrijeme postavljanja dijagnoze.

Koja je diferencijalna dijagnoza kriptogene organizirajuće pneumonije?

Diferencijalna dijagnoza kriptogene organizirajuće pneumonije uključuje širok spektar bolesti koje imaju slične kliničke i radiološke značajke. Najvažniji imitator kriptogene organizirajuće pneumonije je vanbolnička upala pluća. Često je nedostatak odgovora na liječenje antibioticima ono što ukazuje na kriptogenu organizirajuću pneumoniju. Simptomi kriptogene organizirajuće pneumonije često su subakutni i mogu se pojaviti u razdoblju od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci. Pacijenti se  mogu s određenom preciznošću sjetiti kada je njihova bolest počela. Uobičajeni simptomi uključuju suhi kašalj (u 71% prijavljenih slučajeva) i dispneju (62%) koja je blaga do umjerena i pogoršava se tijekom napora. Simptomi slični gripi (tj. začepljenost nosa, glavobolja, zimica i znojenje, grlobolja, kašalj, umor, mijalgija i groznica) prijavljeni su u 10 do 15% slučajeva. Groznica je prisutna u 44% slučajeva. Učestalost hemoptize je vrlo niska (<5%). Najčešći nalaz pri fizikalnom pregledu je inspiratorno pucketanje (60%). Batićasti prsti su rijetki i zabilježeni u manje od 3% bolesnika.

Koji je nalaz kriptogene organizirajuće pneumonije na CT-u visoke rezolucije?

Prevladavajući nalaz na CT-u je periferna i multifokalna konsolidacija (sa ili bez zračnih bronhograma). Nalazi mogu biti jednostrani ili bilateralni. Lezije se nalaze u svim plućnim zonama, a prevladava distribucija subpleuralne i donje plućne zone. Ostali radiološki nalazi uključuju zamućenja brušenog stakla; kvržice promjera približno 8 mm, raspoređene u dobro definiranom acinarnom uzorku, ili manji čvorići u suptilnijem, loše definiranom uzorku; peribronhovaskularni uzorak, s područjima konsolidacije koja okružuju bronhovaskularne snopove; linearni i trakasti uzorak, sa suppleuralnim zamućenjima koja su paralelna ili okomita na pleuru; i žarišne lezije. Radiološke abnormalnosti se također mogu manifestirati kao migratorni opaciteti s područjima spontane regresije i novim područjima konsolidacije. Medijastinalna limfadenopatija je rijetka. U rijetkim slučajevima zabilježeni su mali pleuralni izljevi.

Kakva je prognoza kriptogene organizirajuće pneumonije?

Liječenje kriptogene organizirajuće pneumonije je empirijsko jer nisu provedena prospektivna, randomizirana ispitivanja liječenja. Sistemska terapija glukokortikoidima je poželjna terapija za simptomatske bolesnike s respiratornim oštećenjem zbog kriptogene organizirajuće pneumonije. Terapija glukokortikoidima obično izaziva kliničko poboljšanje, počevši unutar 24 do 72 sata. Bolesnici obično imaju smanjene simptome, nakon čega se radiološki nalazi povlače unutar 3 mjeseca nakon postavljanja dijagnoze. Relaps je zabilježen u manje od 25% slučajeva, obično unutar prve godine nakon prvih simptoma. Prognoza i odgovor na liječenje bolesnika s kriptogenom organizirajućom pneumonijom općenito su izvrsni. Za pacijente koji su hospitalizirani, duljina boravka je obično kraća od 3 tjedna, a poboljšanje je brzo (često unutar 72 sata, a rijetko >10 dana) nakon dijagnoze i početka liječenja glukokortikoidima. Progresivno respiratorno zatajenje koje zahtijeva mehaničku ventilaciju i rezultira smrću rijetko je u bolesnika s kriptogenom organizirajućom upalom pluća.