Henoch-Schönleinova purpura (HSP) je relativno čest vaskulitis dječje dobi, s incidencijom od 20:100 000. Radi se o IgA posredovanom leukocitoklastičnom vaskulitisu malih krvnih žila koji se javlja uglavnom u djece u dobi od 4 do 6 godina i to u zimskom i proljetnom periodu. Iako je u većini slučajeva zahvaćena koža u obliku palpabilne purpure (može joj prethoditi urtikarijalni ili makulopapulozni osip koji nestaje unutar 24 sata), sljedeći po učestalosti su bubrezi (nefritis), probavni sustav (bol, krvarenje), zglobovi (artralgije, artritisi) i testisi, uz moguće zahvaćanje i drugih organa. Autori su u ovom radu prikazali neuobičajen slučaj HSP-a u dječaka sa zahvaćanjem sluznica i srca. 

Prikaz slučaja

Trogodišnji, pretkodno zdravi dječak, razvio je simptome infekcije gornjeg dišnog sustava radi čega je započeta terapija amoksicilinom. Kasnije toga dana razvio je vrućicu i petehijalni osip pretežno na trupu i ekstremitetima. Dva dana nakon toga razvio je bolove u abdomenu, uz slabiji peroralni unos i bolove u zglobovima koljena i gležnjeva.

Također je razvio bulozne lezije na usnama i bukalnoj sluznici, bez zahvaćanja genitalija.

U laboratorijskim nalazima je nađena razina sedimentacije eritrocita od 18 mm/h, broj leukocita od 25,2 × 10⁹/L, razina C-reaktivnog proteina od 70,3 mg/L, uz uredan biokemijski nalaz urina te uredne bubrežne i jetrene parametre. PCR na Herpes simplex virus i Varicella-zoster virus, kao i mikrobiološke pretrage krvi i urina su bili uredni. Postavljena je radna dijagnoza moguće Henoch-Schönleinove purpure i Stevens-Johnsonovog sindroma, zbog vrućice i ranije primjene antibiotika.

Biopsija kože lijevog stopala pokazala je leukocitoklastični vaskulitis s floridnim depozitima IgA u nekoliko površinskih krvnih žila, što je potvrdilo dijagnozu HSP-a. Zbog vaskulitičnog procesa i perzistentne tahikardije, učinjen je i ultrazvučni nalaz srca koji je pokazao uredna izlazišta koronarnih arterija uz umjereno periluminalno zadebljanje, bez jasnih ektaziija ili aneurizmi, bez znakova izljeva i uz urednu ejekcijsku frakciju. Iz obriska grla je izoliran beta-hemolitički streptokok skupine A.

Dječak je liječen prednizonom uz intravenske imunoglobuline, na što je došlo do početnog povlačenja sistemskih simptoma i osipa. Na kontroli nakon mjesec dana i osip i artralgije su u potpunosti regredirali. 

Diskusija i zaključak

U ovom slučaju je imunosupresivna terapija dovela do potpune rezolucije ultrazvučnih koronarnih promjena.

Zahvaćanje srca u HSP-u je rijetko; manifestira se suptilno te zahtjeva pažnju i pravovremeno postavljanje dijagnoze, kako bi se prevenirao loš ishod.

Prikazani bolesnik je imao brz i dramatičan početak bolesti, bez većih prodromalnih simptoma, a na podlozi infekcije gornjih dišnih putova uzrokovane streptokokom. Osip je bio palpabilan i pruritičan. Inicijalno je bio točkast i pojavio se na nogama, a potom je zahvatio lica, trup i ekstremitete i postao je ekhimotičan. Pojedine lezije na rukama i stopalima su se razvile u hemoragične bule. Trećeg dana bolesti primijećene su petehijalne lezije na tvrdom i mekom nepcu te na unutarnjem dijelu donje usne i jeziku. Oralne lezije su rijetke u sklopu HSP-a. Zbog atipične prezentacije i mogućnosti infektivnog uzroka, učinjena je biopsija kože koja je otkrila leukocitoklastični vaskulitis sa IgA depozitima, što je bilo dijagnostički, bez dokaza imunobulozne bolesti.

Zahvaćanje srca u sklopu HSP-a je ograničeno na svega nekoliko prikaza slučajeva. Srčane manifestacije su uključivale subendokardijalne leukocitoklastične lezije, abnormalnosti provođenja, infarkt miokarda, zatajanje srca i dilataciju te koronarni vaskulitis. Predloženi mehanizam srčanog zahvaćanja uključuje kompleksima posredovani vaskulitis. Citotoksična imunosupresivna terapija može prevenirati loš ishod srčane bolesti. Iako se kao uobičajena patologija zahvaćanje srca nalazi kod vaskulitisa u sklopu Kawasakijeve bolesti, zadebljanje koronarnih arterija još nije opisano u pedijatrijskog bolesnika s HSP-om. U prikazanom slučaju nađeno je umjereno periluminalno zadebljanje bez ektazija ili aneurizmi. Nije nađeno dokaza abnormalnosti provođenja ili kongestivnog zatajenja srca (EF je bila 63%). U ovom slučaju je imunosupresivna terapija dovela do potpune rezolucije ultrazvučnih koronarnih promjena.

Literatura

Pediatr Dermatol. 2012 May-Jun;29(3):377-8. 

Reumatizam, Vol.60 No.2 Listopad 2013.