IgA vaskulitis (IgAV), otprije poznat kao Henoch-Schönleinova purpura (HSP), najčešći je vaskulitis dječje dobi s procijenjenom svjetskom godišnjom incidencijom između 3 i 55,9 na 100.000 djece. U Republici Hrvatskoj prosječna godišnja incidencija IgAV-a je 6,79 na 100.000 djece.
Uvod: IgA vaskulitis (IgAV ) najčešći je sistemski vaskulitis dječje dobi. Purpurični osip ključan je kriterij za dijagnozu IgAV -a, a najčešće je rasprostranjen po donjim udovima i gluteusima, iako može biti proširen i na atipičnim mjestima poput lica, trupa i gornjih udova. U najtežim slučajevima mogu biti prisutne ulceracije, nekroze i bule.
Cilj: Utvrditi osobitosti kožnih promjena u bolesnika s IgAV -om te ispitati njihovu povezanost s kliničkim značajkama.
Ispitanici i metode: Retrospektivna analiza podataka bolesnika s IgAV -om dijagnosticiranih i liječenih u Referentnom centru za pedijatrijsku i adolescentnu reumatologiju Ministarstva zdravstva RH, u razdoblju od siječnja 2009. do prosinca 2021. godine.
Rezultati: IgAV je dijagnosticiran u 234 bolesnika, 124 dječaka i 110 djevojčica s medijanom (rasponom) dobi u trenutku dijagnoze 6,5 (4,5 – 8,2) godina. Svi su bolesnici imali kožni osip, a u njih 127 (54,3%) IgAV je i započeo osipom. Kožne promjene najčešće su bile zastupljene u obliku palpabilne purpure i/ili petehija (87,2%) i u svih bolesnika bile su lokalizirane po donjim udovima. U 103 bolesnika (44%) kožni osip se dalje proširio na ruke, trup i/ili lice. U 47 bolesnika (20,1%) došlo je do barem jednog recidiva kožnih promjena. Najteže kožne promjene u vidu ulceracija i nekroza razvilo je 11 bolesnika (4,7%). Bolesnici s kožnim promjenama proširenim iznad donjih udova imali su statistički značajno češće zahvaćen gastrointestinalni sustav u odnosu na bolesnike s kožnim osipom ograničenim na donje udove i glutealno (50,5% u odnosu na 36,6%, p=0,033), veću pojavnost nefritisa (IgAVN) (31,1% u odnosu na 19,8%, p=0,048) te su češće liječeni sistemskim glukokortikoidima (68% u odnosu na 52,7%, p=0,018) iinhibitorima angiotenzin konvertaze (14,5% u odnosu na 5,3%, p=0,016). Gotovi svi bolesnici s ulceracijama i nekrozama zahtjevali su liječenje sistemskim glukokortikoidima u odnosu na sve preostale bolesnike (90,9% u odnosu na 57,8%, p=0,031).
Zaključak: Bolesnici s kožnim osipom proširenim iznad donjih udova imaju češće zahvaćen gastrointestinalni sustav i češću pojavu IgAVN -a. Učestalost ulceracija i nekroza u IgAV -u rjeđa je od klasične slike kožnog osipa i takvi bolesnici zahtijevali su liječenje sistemskim glukokortikoidima.
Martina Held, Mario Šestan, Danica Grgurić, Nastasia Kifer, Ante Vidović, Marijan Frković, Marija Jelušić
