Epidemiološke značajke Behcetovog sindroma

Najveća prevalencija Behcetovog sindroma nalazi se u Turskoj, s 420 slučajeva na 100 000 osoba. Prosječna dob pri postavljanju dijagnoze je otprilike 30 godina, a većina bolesnika javlja se liječniku u dobi između 15 i 45 godina. Bolest ima tendenciju slabljenja s godinama. Iako ne postoji razlika u učestalosti Behcetovog sindroma prema spolu, muškarci imaju obično teži oblik bolesti.

Jesu li oči često zahvaćene kod Behcetovog sindroma?

Oko je najčešće zahvaćen organ kod Behcetovog sindroma i to u približno 50% pacijenata. Bilateralna zahvaćenost opažena je u 75 do 80% novih slučajeva s očnim manifestacijama, u a prosjeku se javlja 2 godine nakon pojave početnih simptoma. Najčešće se radi o panuveitisu.

Koja je najčešća klinička manifestacija Behcetovog sindroma?

Rekurentne oralne ulceracije, genitalni ulkusi, papulopustularne lezije i nodularne kožne lezije su obilježja Behcetovog sindroma. Do trećine pacijenata ima samo ove manifestacije tijekom bolesti. Oralni ulkusi su obično početni i najuporniji simptom. Otprilike polovica pacijenata ima i zahvaćene zglobove. Radi se o nedeformirajućoj samoograničavajućoj monoartralgiji ili oligoartralgiji ili artritisu koji prvenstveno zahvaća koljena, gležnjeve, zapešća i laktova. Prevalencija zahvaćenosti probavnog sustava značajno varira među etničkim skupinama, sa stopama ispod 5% u Europi i na Bliskom istoku i do 20% u istočnoj Aziji. Gastrointestinalne ulceracije mogu se pojaviti u cijelom gastrointestinalnom traktu, što dovodi do niza kliničkih manifestacija od blagih do teških, uključujući bol u trbuhu, proljev i gastrointestinalno krvarenje. Ove simptome može biti teško razlikovati od simptoma upalnih bolesti crijeva.

Jesu li vaskularne komplikacije česte kod Behcetovog sindroma?

Vaskularni Behcetov sindrom može zahvatiti i vene i arterije različitih promjera i obično slijedi relapsni tijek. Procijenjeni 5-godišnji kumulativni rizik od ponovljenih vaskularnih događaja među pacijentima s Behcetovim sindromom je blizu 40%. Površinski tromboflebitis i duboka venska tromboza najčešća su manifestacija vaskularnog Behҫetovog sindroma, a javljaju se u 15 do 40% slučajeva. U bolesnika s dubokom venskom trombozom postoji sklonost zahvaćanja donjih ekstremiteta, što može dovesti do ozbiljnog posttrombotičkog sindroma. Plućna embolija je rijetka. Trombotski događaji također su zabilježeni na nekoliko drugih lokacija, uključujući portalne ili suprahepatične vene (Budd-Chiarijev sindrom), gornju ili donju šuplju venu i cerebralne sinuse. Bolesnici s arterijskim manifestacijama Behcetovog sindroma prvenstveno imaju aneurizmu, ali također mogu imati trombotsku okluziju ili stenozu. Zahvaćenost plućne arterije, iako rijetka, vrlo je specifična za Behcetov sindrom. Vaskularni Behcetov sindrom je vodeći uzrok smrti a uglavnom je uzrokovan arterijskim aneurizmama (npr. aortnim ili plućnim) i Budd-Chiarijevim sindromom.