Abernethyjeva malformacija kao rijetka indikacija za transplantaciju jetre
02.07.2019.
Abernethyjeva malformacija ili kongenitalna ageneza portalne vene (KAPV) rijetka je malformacija abdominalnoga splanhničkog venskog sustava. Dijagnoza se najčešće postavlja u dječjoj dobi i često je povezana s drugim malformacijama poput srčanih grešaka i poremećaja skeletnog sustava, kao i s tumorima jetre.
Sama malformacija može se manifestirati u dva oblika.
Kod tipa I portalna krv potpuno zaobilazi jetru te se gornja mezenterijska vena i lijenalna vena odvojeno (tip Ia) ili zajedno (tip Ib) dreniraju u donju šuplju venu, a u jetri ne postoje intrahepatalni portalni venski ogranci.
Kod tipa II prisutan je parcijalni portokavalni shunt i portalna krv djelomično opskrbljuje jetru.
Nema jedinstvenoga terapijskog pristupa za sve bolesnike s Abernethyjevom malformacijom, međutim, kod bolesnika sa simptomima jetrene bolesti (encefalopatija, loša funkcija jetre) te onih s tumorima jetre preporučuje se transplantacija jetre.
U ovom radu prikazujemo Abernethyjevu malformaciju tipa Ib u 17-godišnje bolesnice kod koje se obradom kronične malaksalosti praćene bolima pod desnim rebrenim lukom pronašao neresektabilni tumor jetre te joj je uspješno obavljena ortotopna transplantacija jetre.
Danko Mikulić, Tomislav Bubalo, Darko Kučan, Tajana Filipec-Kanižaj, Anna Mrzljak, Ante Čizmić, Lucija Čizmić, Anita Škrtić, Vinko Vidjak, Stipislav Jadrijević, Branislav Kocman
