Uvod: Na kardiomiopatije (KM) otpada 3 – 5% svih bolesnika za koje se skrbe pedijatrijski kardiolozi. Nalaze se u svim dobnim skupinama, od fetalne do adolescentne dobi, a u timskom radu obuhvaćaju uz kardiologiju više pedijatrijskih supspecijalnosti (neurologija, metabolizam, genetika). Zbog novih spoznaja i mogućnosti liječenja stupanj preživljenja sve je viši.

Cilj: Primarni je cilj prikazati KM-e opsežnom retrospektivnom epidemiološkom studijom prema suvremenoj klasifikaciji, primjenom najnovijih dijagnostičkih metoda i terapijskih pristupa te prožimanjem s ostalim supspecijalnostima. Sekundarni je cilj pokazati da kardiomiopatije više nisu „rijetke, nevažne i neizlječive“, nego su česte, važne i lječive.

Rezultati studije: U razdoblju od siječnja 1988. do prosinca 2016. (28 godina) u Referentnom centru za pedijatrijsku kardiologiju Klinike za pedijatriju KBC-a Zagreb hospitalizirano je 315 bolesnika s dijagnozom kardiomiopatije, 183 muškog (58,1%) i 132 ženskog (41,9%) spola. U tri različita razdoblja (10 godina, 12 godina, 6 godina) služili smo se klasifikacijom KM-a iz 1996. godine. Sva tri razdoblja imaju obilježja populacijske, a posljednja dva imaju obilježja i kliničke epidemiološke studije. U sva tri razdoblja najčešća je dilatacijska kardiomiopatija (DKM) (42,5%), a slijede hipertrofična (HKM) (37,1%) i restrikcijska (RKM) (6,7%). Njihovi su relativni odnosi u stalnoj ravnoteži. Uočava se znatan porast entitetskih oblika: aritmogena desnoventrikularna kardiomiopatija (ADVKM) i nekompaktna kardiomiopatija (NKKM), i to od 5,8% (1988. – 1998.) na 16,2% (2010. – 2016.). Smanjen je broj KM-a nepoznata uzroka: kod DKM-a 24,4%, a kod HKM-a tek 18,8%. U posljednjih 18 godina zabilježili smo smrtnost od 7,4% (14/194), od čega 50% (7/14) otpada na DKM. Rezultat je to timskog rada, ciljane medikamentne terapije, elektroterapije (elektrostimulator – ES, srčana resinkronizacija – CRS, implantabilni kardioverterski defibrilator – ICD) i kardiokirurške terapije (operacija prema Morrowu, zaomčavanje (engl. banding) plućne arterije – PAB), uključujući i presadbu srca od 2011. godine (8 bolesnika).

Zaključak: Kardiomiopatije su nakon prirođenih srčanih grješaka najteže bolesti u skrbi pedijatrijskog kardiologa, nalažu skladan timski rad više skupina stručnjaka te svladavanje brojnih dijagnostičkih i terapijskih metoda. Dilatacijske kardiomiopatije najčešći su uzrok smrti i najčešća indikacija za presadbu srca u djece.

Ivan Malčić, Dražen Belina, Anamarija Slišković, Dorotea Bartoniček, Marija Jelušić, Dalibor Šarić, Danijela Petković Ramadža, Ivan Lehman, Dražen Jelašić, Božidar Ferek-Petrić, Domagoj Kifer, Darko Anić