Inflamatorni miofibroblastični pseudotumori ili tumori su rijetke benigne tumorske tvorbe koje se mogu pojaviti u bilo kojem organu. Najčešće opisana lokalizacija su pluća.
Uvod
Inflamatorni miofibroblastični pseudotumori ili tumori su rijetke benigne tumorske tvorbe koje se mogu pojaviti u bilo kojem organu. Najčešće opisane lokalizacije su pluća,zatim peritoneum, retroperiteoneum, potkožna tkiva. Gotovo svaka regija može biti zahvaćena uključujući meko tkivo, kosti, grkljan, maternicu. Postoji puno naziva za ove promjene kao što su pseudosarkomatozne lezije ili miofibroblastična proliferacija, ksantogranulomi, plazmastanični granulom, atipični fibromiksoidni tumori i dr. Oko jedne trećine ovih tumora lokalizirano je u plućima. Kožni inflamatorni miofibroblastični pseudotumor je rijedak.
Inflamatorni miofibroblastični pseudotumori u ORL regiji
U ORL regiji opisane su lokalizacije u larinksu, paranazalnim sinusima, epifarinksu, orbiti i temporalnoj kosti.
Ove tvorbe su nepoznate etiologije, mogu biti solitarne ili multinodozne, često recidiviraju, a metastaziraju rijetko, u oko 5% slučajeva.
Na našem odjelu liječili smo tri bolesnika od ove bolesti s dijagnozom:
-Inflamatorni miofibroblastični pseudotumor larinksa;
-Inflamatorni miofibroblastični pseudotumor epifarinksa;
-Inflamatorni miofibroblastični pseudotumor kože i potkožja lica.
Prikaz bolesnice
Bolesnica, 74 godine, s infiltrativno-indurativnom promjenom desne strane lica površine 2x1 cm. Promjena je postepeno rasla unazad tri mjeseca. U preoperativnoj obradi kod bolesnice su laboratorijski nalazi bili u referentnim vrijednostima, snimka pluća je bila bez znakova sekundarizama. Bolesnica je operirana na našem odjelu i promjena je odstranjena u cijelosti.
Prispjeli PH nalaz ukazuje na atipični fibrozni histiocitom. Histološki i imunohistokemijski nalaz govori u prilog atipičnog (pseudosarkomatoznog) fibroznog histiocitoma. Bolesnica nije upućena na onkološko liječenje.
4 mjeseca poslije javlja se recidiv na istom mjestu u vidu indurativne promjene s crvenilom kože. Promjena je infiltrirala i potkožno tkivo površine oko 2,5x2 cm. Postavljena je indikacija za reoperaciju koja se učini u općoj endotrahealnoj anesteziji. Promjena se radikalno odstrani, defekt se prekrije rotacijskim režnjem s vrata.
Prispjeli PH nalaz ukazuje na inflamatorni miofibroblastični pseudotumor. Zahvaćen je i jedan limfni čvor u masom tkivu, ali odvojen od navedene tvorbe, histološki je bio b.o.
Učini se i revizija prethodno odstranjene promjene s istog mjesta iste bolesnice te se nađe identičan imunohistokemijski nalaz - inflamatorini pseudotumor. Podsjećam da je prethodni nalaz nakon prvotnog uklanjanja promijenjenog tkiva bio atipični fibrozni histocitom. U histološkom nalazu recidivne promjene opisuje se područje tkiva građeno od snopova vretenastih stanica obilne eozinofilne citoplazme te ovalnih jezgara s nešto grubljim kromatinom i uočljivim eozinofilnim nukleolom. Vidljiva je i pokoja mitoza. Žarišno, a posebno uz rub promjene, uočljive su nakupine mononukleara te po nekoliko limfnih folikula s jasno izražanim germinativnim centrima. U tom području uočljive su i umnožene, dijelom anastomozirajuće krvne kapilare.
Stanice su imunohistokemijski SMA+, S100-, vimentin+, CK-, CK HMW-, CD34-, CD45-, dezmin-, CD31-, CD20-, CD3+, CD38-, CD68KPJ+. Resecijski rubovi su slobodni.
Osam mjeseci poslije ekscizije gore navedene promjene dolazi do recidiva tvorbe na istom mjestu.
Učinjena je obrada uključujući i CT obradu te snimku pluća, nisu nađene udaljene metastaze.
Klinasta ekscizija recidivne promjene ponovo pokazuje da se radi o inflamatornom miofibroblastičnom recidivnom pseudotumoru. Bolesnica je upućena na liječenje u drugu ustanovu i ponovno je operirana, ali se ubrzo pojavio recidiv i konačan ishod je bio letalan.
Rasprava
Inflamatorni miofibroblastični presudotumori su benigne tvorevine najčešće opisane u plućima. Prvi opis dao je Brunn 1939. godine. Ponekad je teška dijagnostika ovih promjena koje se opisuju i kao limfoidne hiperplazije, fibrozni histiocitom, embrionalni rabdomiosarkom, fibrosarkom, ksantogranulom.
Navodim i slučaj bolesnika s miofibroblastičnim inflamatornim tumorom larinksa koji smo liječili dugi niz godina na našem odjelu. Bolesnik je dolazio s tegobama gušenja i suspektnom malignom promjenom u grlu. U nekoliko navrata uzimana je biopsija bez znakova malignosti, ali su promjene opisane kao granulomatozna upala. Budući da se stanje pogoršavalo i u osnovi je bio suspektan malignitet, zadnja biopsija je ukazala da se radi o inflamatornom miofibroblastičnom pseudotumoru. Liječenje je bilo operativno - totalna laringektomija. Bolesnik poslije nije imao recidiva bolesti. U literaturu se navodi da u 25-40 % slučajeva dolazi do recidiva, a recidivi su češći u izvanplućnoj lokalizaciji.
Prikaz našeg slučaja je poseban jer se radilo o promjeni koja prvi puta nije bila patohistološki adekvatno verificirana, a uporni recidivi pokazuju da se radilo o promjeni na granici benigne i maligne tvorbe.
Zaključak
Inflamatorni miofibroblastični pseudotumori su nedovoljno definirane promjene koje je bitno histološki i imunohistokemijski verificirati da se izbjegnu agresivni onkološki tretmani.
Najvažniji je radikalni kirurški tretman. Uloga radioterapije i kemoterapije u liječenju inflamatornog miofibrobalstičnog tumora nije jasno definirana, u provedenim studijama iz literature, nije bilo dokaza njihove učinkovitosti. Etiopatogeneza i biološko ponašanje inflamatornih miofibroblastičnih tumora su nepoznati.
Prikaz našeg slučaja spada u grupu tumora koja u malom postotku pokazuju malignitet i brzu lokalnu invazivnost i recidiv, a ishod je bio letalan unatoč radikalnoj eksciziji u tri navrata.
Literatura
1. Belleza,G.,Cavaliere,A.,del Sordo,R.,Sidoni, A. (2006) Inflamatory miofibroblastic tumor of the larynx widh anaplastic lymphoma kinase(ALK) Proteino verexpresion: A case report. Tumori ,92(5), str. 449-51
2. Coffin,C.M.,Wateterson,Priest,J.R.,Dehner,L.P. 81995): Extrapulmonary inflammatory Myofibroblastic tumor(Inflamatory pseudotumor).A clinicopathologic and Immunohistochemical study of 84 cases. Am J Surg Pathol, 19(18):859-72
3. Gleason,B.C.,Hornick,J.L.(2008) Inflammatory myofibroblastic tumors: Where are we now? Journal of Clinical Pathology, 61(4): 428
4. Žganjer M.,Nikolić I.,Čizmić A., Mesić M., Župančić B.: Rijetki tumor pluća u dječjoj dobi-Inflamatorni miofibroblastični tumor. Liječnički vjesnik 136:1-58 25-7.
5. Brčić I., Brčić L., Hutinec Z., Prgomet D., Seiwerth S.: Laryngeal inflamatory myofibroblastic tumor in e man: e case report: Colegium Antropologicum 34(3) 1127-9
